Trattamento della miastenia grave: farmaci e altre misure

Gli inibitori della colinesterasi e gli immunosoppressori sono il pilastro del trattamento della miastenia gravis: si tratta di farmaci che sopprimono le reazioni immunitarie, comprese quelle dirette contro i tessuti dell'organismo.

Se i sintomi della malattia sono resistenti a questi trattamenti di base o la condizione è urgente (per esempio, crisi miastenica), si può ricorrere alla plasmaferesi o alle immunoglobuline per via endovenosa.

Quattro principi di trattamento della MG:

1. Trattamento sintomatico

Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi aumentano il livello di acetalcolina nel disco neuromuscolare impedendone la degradazione enzimatica. Si utilizzano ad esempio preparati come la neostigmina o la piridostigmina.

La piridostigmina bromuro è migliore in termini di effetto perché ha una durata maggiore.

Alcuni pazienti possono manifestare disturbi gastrici e intestinali durante il trattamento con questo farmaco. Ciò è dovuto a un'intolleranza al bromuro. In questo caso, il trattamento può essere cambiato con ambenonio cloruro.

I pazienti con anticorpi anti-MuSK positivi reagiscono male a questi farmaci e quindi sono necessarie dosi più elevate.

2. Terapia immunosoppressiva

Questi farmaci sopprimono i processi immunitari dell'organismo e sono indicati nei pazienti che rimangono sintomatici dopo il trattamento con piridostigmina.

I glucocorticoidi (prednisone, prednisolone e metilprednisolone) e l'azatioprina sono gli immunosoppressori di prima linea utilizzati nel trattamento di questa malattia.

I farmaci di seconda linea comprendono ciclosporina, metotrexato, micofenolato, ciclofosfamide e tacrolimus, utilizzati se il paziente non risponde al trattamento o presenta controindicazioni al trattamento, come l'intolleranza ai farmaci di prima linea.

Recentemente sono stati sviluppati diversi anticorpi monoclonali, come il rituximab e l'eculizumab, per il trattamento della MG resistente.

3. Immunoglobuline endovenose (IVIG) e plasmaferesi

Le IVIG sono farmaci il cui principale principio attivo sono gli anticorpi IgG, che occupano i recettori ai quali gli autoanticorpi "dannosi" non possono più legarsi.

Pertanto, alleviano rapidamente i sintomi della malattia, soprattutto nella fase acuta, ad esempio in una crisi miastenica.

La plasmaferesi è un metodo terapeutico in cui il plasma sanguigno viene separato dalle cellule del sangue e quindi "purificato". Il plasma contiene autoanticorpi, che vengono così eliminati dal corpo del paziente in modo relativamente rapido ed efficace.

In una plasmaferesi vengono filtrati circa 3-5 litri di plasma e viene rimosso circa il 70% degli autoanticorpi.

Questo tipo di trattamento è consigliato come preparazione nel periodo perioperatorio per stabilizzare meglio il paziente prima dell'intervento.

È anche un trattamento utilizzato in caso di crisi miasteniche improvvise e viene impiegato soprattutto nei pazienti resistenti agli immunosoppressori.

4. Timectomia

Si tratta di una procedura chirurgica in cui un timoma viene rimosso dalla cavità toracica del paziente.

È indicata nei casi in cui vi sia una comprovata associazione tra MG e timoma, in caso di MG non timomatosa con anticorpi negativi per l'AChR, soprattutto nei pazienti di età compresa tra 15 e 50 anni, e in caso di MG non timomatosa sieronegativa.