Come viene trattata la SLA? Ci sono nuovi sviluppi? È importante un'assistenza completa.

La gestione dei pazienti affetti da SLA si basa sulla collaborazione di diverse discipline mediche e soprattutto sul supporto delle cure palliative.

Sebbene la malattia sia incurabile e progredisca costantemente sin dal suo esordio, alcuni dei suoi sintomi possono essere soppressi dal punto di vista medico.

L'obiettivo di questi trattamenti sintomatici e palliativi è mantenere la migliore qualità di vita possibile e l'autosufficienza dei pazienti il più a lungo possibile.

Ad oggi, l'unico farmaco in grado di rallentare la progressione della malattia è il riluzolo.

Questo farmaco limita il rilascio di glutammato tossico dalle terminazioni nervose.

Viene somministrato due volte al giorno in dosi di 50 mg. Alcuni studi hanno dimostrato che l'uso regolare può prolungare la vita dei pazienti di 3-6 mesi.

Gli studi in corso sull'efficacia di altri metodi terapeutici non hanno purtroppo dato i risultati sperati.

Grandi speranze sono state riposte nell'effetto dei fattori di crescita, ma nel campo dei motoneuroni la loro biodisponibilità è troppo bassa.

La terapia genica, che dovrebbe agire sul gene SOD1, è ancora in fase di sperimentazione clinica.

Le terapie di trapianto di cellule staminali, in particolare quelle embrionali, neuronali e del midollo osseo, sono ancora in fase di sperimentazione in modelli murini di laboratorio.

Finora nessuna di queste terapie sperimentali è stata applicata con successo a un paziente affetto da SLA.

Tuttavia, un'alimentazione adeguata si sta rivelando un fattore molto importante per migliorare la prognosi del paziente: i pazienti con disturbi della deglutizione e lingua atrofica hanno difficoltà a mantenere il peso corporeo desiderato, soprattutto in presenza di atrofia muscolare e catabolismo.

L'apporto di proteine di buona qualità, somministrate in forma liquida, è considerato essenziale.

Con la progressione della malattia e l'incapacità di deglutire, è necessario eseguire una gastrostomia endoscopica percutanea. Attraverso questo condotto, l'alimentazione viene somministrata direttamente nello stomaco del paziente. La cavità orale e l'esofago vengono bypassati, ma lo stomaco e l'intestino mantengono la loro funzione.

Questo è il modo più efficace per prevenire la malnutrizione e la denutrizione, che possono accelerare la progressione della malattia.

La terapia sintomatica agisce su diversi sistemi:

• facilitazione della respirazione attraverso la somministrazione di mucolitici per migliorare l'espettorazione
• trattamento della stitichezza
• alleviare le fascicolazioni con farmaci antiepilettici
• riduzione degli spasmi muscolari dolorosi con il miorilassamento
• gestione del dolore con analgesici, antiflogistici non steroidei o oppioidi
• i pazienti con difficoltà respiratorie vengono aiutati con la ventilazione domiciliare a pressione positiva
• supporto psicologico per il paziente e la famiglia