Carcinoma basocellulare: come si presenta il basalioma e perché si manifesta?

Il carcinoma basocellulare (BCC) è attualmente il tumore maligno più comune nella popolazione umana, con un'incidenza annuale in continuo aumento.

Basalioma = Carcinoma Basale = Carcinoma Basocellulare = BCC.

Più di un nuovo caso di cancro su tre è rappresentato da un tumore della pelle, la maggior parte dei quali è costituita da un carcinoma basocellulare (basalioma, BCC), un tumore della pelle non melanoma (NMSC).

Si tratta di un tumore cutaneo epiteliale con una diversità clinica e storiopatologica insolitamente ampia, circa 2-4 volte più comune del carcinoma a cellule squamose.

Il carcinoma basocellulare (BCC) è attualmente il tumore maligno più comune nella popolazione umana. Fino all'85% dei BCC si verifica in aree della testa e del collo esposte al sole. Nonostante i progressi della medicina, l'escissione chirurgica (escissione) e la radioterapia (trattamento con radiazioni) rimangono il trattamento di prima linea per la maggior parte delle lesioni BCC ad alto rischio.

La distribuzione geografica del basalioma varia con la latitudine a causa dell'effetto della luce solare sulla pelle.

L'incidenza più elevata di BCC si registra nell'Australia settentrionale.

Si verifica in:

• circa 1,1-1,9 volte più comune nei maschi che nelle femmine
• nelle persone con pelle chiara - fototipo I e II
• persone con occhi azzurri
• persone con capelli chiari o rossi
• persone di età superiore ai 40 anni (massima incidenza tra i 60 e gli 80 anni)
• più frequentemente (85%) sulla testa e sul collo, che sono cronicamente esposti al sole
• il 25-30% delle lesioni si presenta sul naso
• sul dorso della mano e, negli uomini, sulla calva (parte superiore del cranio) e sul labbro inferiore.

Se il basalioma viene preso in tempo, è facilmente curabile con le terapie disponibili.

I basaliomi raramente metastatizzano (tra lo 0,0028% e lo 0,5%) e quindi raramente portano alla morte, ma possono comportare una morbilità significativa se non vengono diagnosticati precocemente e trattati correttamente.

Per i tumori maligni (carcinomi) viene stabilita la cosiddetta stadiazione, cioè la determinazione dell'estensione del tumore utilizzando il sistema TNM. A causa del basso potenziale metastatico del carcinoma basocellulare, la classica classificazione TNM (tumore, noduli, metastasi) non viene fornita per i tumori localizzati.

Per interesse presentiamo.

T (tumore, designazione delle dimensioni)

1. _Tx (dimensione non determinabile)
2. _T0 (nessuno)
3. _T1
4. _T2
5. _T3
6. _T4 (si espande nei tessuti circostanti - pelle...)
7. _Tis (carcinoma in situ - carcinoma invasivo che si diffonde ulteriormente)

N (nodus, coinvolgimento dei linfonodi regionali)

1. _Nx (non può essere determinato)
2. _N0 (linfonodi regionali non interessati)
3. _N1
4. _N2
5. _N3

M (metastasi, metastasi a distanza)

1. Mx₍ non può essere determinato)
2. M0₍ metastasi non presenti)
3. T1₍ metastasi presenti)

Il basalioma (Dg C44.1) è il tumore più comune nella regione dell'occhio, delle ciglia e dell'angolo interno.

È un tumore maligno epiteliale che origina dalle cellule basali dell'epidermide (da cui il nome) e dai follicoli piliferi.

È un tumore che assomiglia agli strati basali dell'epitelio squamoso. Macroscopicamente è molto vario. Inizia come una piccola resistenza delle ciglia o dell'angolo interno, successivamente esulcera (ulcerazione, rottura ulcerativa) e infiltra l'area circostante.

L'incidenza maggiore si registra

• dopo i 50 anni
• nel primo e nel secondo stadio (T1, T2), quando è ancora possibile ottenere buoni risultati estetici con il trattamento chirurgico.

I tumori che superano l'intero spessore delle ciglia possono ancora essere trattati con successo nella maggior parte dei casi con la resezione dell'intero ciglio.

Nello stadio T3, quando il processo si estende fino all'orbita e ai seni paranasali, si verifica la distruzione e la perdita dell'occhio. In alcuni casi, sono necessari l'esenterazione (rimozione) dell'orbita o interventi radicali più estesi.

In base al comportamento biologico, si distinguono generalmente tipi indolenti (non aggressivi) (superficiali, nodulari) e tipi aggressivi (infiltrativi, micronodulari, metatipici - basosquamosi) di carcinoma basocellulare della pelle.

Il BCC è suddiviso in due sottotipi principali con comportamento clinico diverso (Tabella)

I diversi tipi di basaliomi hanno un comportamento biologico e una prognosi differenti e, dal punto di vista pratico, si dividono in...

a basso rischio:

• localizzazione del tumore sul tronco
• sulle estremità, eccetto mani, piedi, letti ungueali, regione pretibiale (tibia) e caviglie

ad alto rischio - "ad alto rischio":

• area del viso (guance, fronte, cuoio capelluto, collo)
• area pretibiale (tibia)
• area centrale del viso, periorbitale, naso, labbra, mento, mascella, orecchio, area preauricolare e retroauricolare
• genitali
• mani
• gambe

I fattori eziologici più importanti del BCC (fattori che ne causano l'insorgenza) sono:

• radiazioni attiniche (solari) - UVB (290-320 nm), in grado di danneggiare il DNA cellulare e di provocarne le mutazioni con la comparsa di dimeri di timidina
• radiazioni UVA (320-400 nm) - in grado di penetrare il vetro, responsabili del fotoinvecchiamento e della fotoimmunosoppressione
• radiazioni ionizzanti
• influenze genetiche
• infezione da papillomavirus umano (HPV)
• sostanze chimiche
• agenti cancerogeni
• immunosoppressione (ridotta attività delle difese dell'organismo, ad esempio dopo un trapianto di organi)
• terapia PUVA (P per psoralene, U per ultra, V per violetto e A per la parte dello spettro solare compresa tra le lunghezze d'onda di 320 e 400 nanometri. Gli psoraleni sono sostanze chimiche presenti in alcune piante che hanno la capacità di assorbire la luce ultravioletta nella parte UVA dello spettro solare. La PUVA è quindi una combinazione di un farmaco orale e della successiva esposizione alla luce ultravioletta)
• cicatrici
• danni cronici alla pelle

L'aspetto macroscopico del tumore BCC è vario: assomiglia a una piccola ulcerazione persistente o ha l'aspetto di una linea perlacea con sottili atelettasie.

Tutte le varianti istopatologiche del basalioma hanno un carattere perlaceo, ceroso o traslucido.

Nella fase iniziale, questo tumore appare come una papula (vescicola) o nodulo di colore cutaneo, a crescita lenta, di colore bianco-grigiastro e lucente, con epidermide assottigliata e teleangectasie (piccoli vasi sanguigni dilatati localizzati - cellule ciliate).

È rigido e ha un aspetto perlaceo, come se fosse composto da piccoli noduli (tappi tumorali).

Al centro può formarsi un'ulcerazione (ulcera) con crosta, mentre nell'area circostante si forma un bordo perlinato con teleangectasie.

Non è possibile fare una diagnosi definitiva senza l'esame istologico.

L'esame istologico può essere eseguito dopo l'estirpazione chirurgica del tumore (asportazione) o durante la biopsia diagnostica (prelievo di tessuto), poiché sono note diverse forme istopatologiche di basalioma.

La crescita locale è caratterizzata da una progressione indolore della lesione nei tessuti circostanti. Se non trattato, il tumore raddoppia di dimensioni ogni anno.

Sulle ciglia, il tumore cresce nel derma (pelle), interessando successivamente il tarso (base cartilaginea delle ciglia) e progredendo attraverso il setto fino all'orbita.

A causa dell'insorgenza indolore della crescita del basalioma, molti pazienti si rivolgono al medico dopo cinque anni.

Dopo il prelievo, i campioni di tessuto devono essere conservati in provetta per l'esame istopatologico:

• la nazionalità del paziente
• la posizione esatta del prelievo
• dati anamnestici (durata della manifestazione, sanguinamento, bagnatura, dolore, recidiva del tumore)
• quadro clinico della lesione (dimensioni, forma, colorazione, esulcerazione superficiale, localizzazione della manifestazione)
• tipo di procedura chirurgica (escissione, biopsia...)
• diagnosi presunta del tumore

Il risultato dell'esame istopatologico deve essere incluso nella macrodescrizione della lesione:

• lunghezza, larghezza, spessore (in mm o cm)
• simmetria o asimmetria
• colorazione
• topografia (piatta, nodulare, esulcerata, crostosa, sanguinolenta)
• localizzazione del tumore
• tipo di procedura chirurgica (escissione, riescissione, biopsia...)
• commento sulla questione del tipo primario o secondario (recidiva).

La microdescrizione deve indicare

• diagnosi definitiva
• tipo istopatologico
• presenza o assenza di ulcerazione
• il margine laterale e inferiore dell'escissione in millimetri (informazione importante per decidere la ri-escissione della cicatrice o la radioterapia post-operatoria)
• presenza di invasione perineurale.

Per una diagnosi più accurata si utilizzano la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.

Il trattamento del basalioma richiede un approccio interdisciplinare (dermatologo, chirurgo plastico, otorinolaringoiatra, radioterapista, oncologo clinico) per essere efficace.

I pazienti con basalioma vengono seguiti dopo il trattamento? Qual è il processo di dispensazione?

Dispensa (follow-up - monitoraggio regolare del paziente)

Dopo l'intervento chirurgico per il carcinoma basocellulare, il paziente dovrebbe sottoporsi ad almeno un appuntamento di follow-up per controllare

• la cicatrice dopo l'intervento
• discutere la diagnosi e il trattamento
• sottolineare la necessità di proteggersi dai raggi UV
• l'importanza dell'autoesame in caso di rischio di recidiva del tumore o di un nuovo BCC primario.

Non ci sono prove che il follow-up intensivo dei pazienti con BCC a basso rischio produca migliori risultati di trattamento (carico di malattia, risultati estetici).

Il paziente ha diritto al riconoscimento dell'invalidità?

Nel trattamento del BCC si può contare su un'invalidità temporanea fino al raggiungimento di una compensazione soddisfacente della condizione clinica e della capacità funzionale necessaria.

Posso proteggermi dallo sviluppo del basalioma? Qual è la prevenzione del basalioma?

Il carcinoma basocellulare può essere prevenuto con successo e la sua incidenza può essere significativamente ridotta con una prevenzione costante.

Il ruolo della prevenzione primaria si esplica attraverso campagne di prevenzione con l'obiettivo di:

• informare ed educare la popolazione sugli effetti nocivi dei raggi UV.
• enfatizzare le abitudini di fotoprotezione (protezione solare, abbigliamento)
• osservare i principi di una corretta esposizione al sole
• controllo dei lettini solari
• corretta indicazione della fototerapia
• registrazione coerente delle dosi di UV
• non superare la dose cumulativa annuale e di tutta la vita (dose cumulativa annuale 150 ^J/cm2, dose di tutta la vita 1000 ^J/cm2)
• educare la popolazione alla necessità di autoesaminare la pelle.

La BCC si verifica più comunemente nell'uomo:

• con un'anamnesi familiare positiva per melanoma maligno e cancro della pelle non melanoma
• dopo un intervento chirurgico per melanoma maligno e NMSC
• immunocompromessi (immunodepressi), per esempio dopo un trapianto d'organo
• HIV positivo
• lavoro all'aperto
• con fototipo I e II

Il fototipo I è caratterizzato da

• la pelle è molto chiara con lentiggini, i capelli sono rossicci, gli occhi sono azzurri
• la pelle non è abbronzata, sempre rossa, brucia
• le ustioni tendono a essere gravi e dolorose
• senza l'uso di un agente protettivo, la pelle diventa rossa nel giro di 5-10 minuti
• si raccomanda l'uso di creme solari con SPF 50 e SPF 50+.

Il fototipo II è caratterizzato da:

• la pelle è chiara ma meno spesso lentigginosa, i capelli sono chiari, gli occhi sono blu, verdi o grigi
• la pelle è rossa, si abbronza poco, spesso si brucia e si spella rapidamente
• senza l'uso di una protezione solare, la pelle diventa rossa entro 10-20 minuti
• si raccomanda l'uso di creme solari con SPF 30 e SPF 50+.

Le misure preventive comprendono, in particolare, la protezione dai raggi UV.

Il compito principale della prevenzione secondaria è la diagnosi precoce dei tumori cutanei nelle prime fasi della malattia.

Una volta all'anno si raccomanda un esame della pelle di tutto il corpo da parte di un dermatologo. In caso di cambiamenti nei nei e di comparsa di nuove manifestazioni non cicatriziali, gonfie e squamose, l'esame è urgente.

I programmi educativi si concentrano sul corretto autoesame della pelle e su cosa fare in caso di sospetto di tumore cutaneo.

Sembra che la somministrazione sistemica di vitamina D3 possa avere un effetto preventivo.

Qual è la prognosi del carcinoma basocellulare?

La prognosi del BCC è migliorata negli ultimi decenni in tutto il mondo, probabilmente grazie alla diagnosi precoce, a un migliore accesso ai servizi sanitari e a una maggiore sensibilizzazione dell'opinione pubblica attraverso varie campagne educative.

Nel BCC, l'aggressività del tumore dipende dalla sua localizzazione: in particolare, i tumori del padiglione auricolare e della palpebra hanno maggiori probabilità di metastatizzare.

Più grandi sono le dimensioni del tumore e più alta è la stadiazione patologica della malattia, più impegnativi sono la rimozione e il trattamento. Il rischio di recidiva aumenta.