Trattamento della sindrome di Guillain-Barré: farmaci e terapia di supporto

Immunoterapia

L'immunoterapia comprende la plasmaferesi e la somministrazione di immunoglobuline (IVIg) ed è uno dei metodi di trattamento più efficaci.

L'immunoterapia viene utilizzata nei casi in cui il paziente non è in grado di camminare per almeno 10 metri senza assistenza.

La combinazione dei due metodi sopra menzionati non ha finora prodotto risultati migliori rispetto alla scelta di uno dei due metodi da solo. Entrambi i trattamenti hanno all'incirca lo stesso costo ed entrambi condividono il principio comune di ridurre i tempi di recupero.

L'IVIg è più efficace se il trattamento viene iniziato entro due settimane dall'inizio del disturbo della deambulazione. Le preparazioni di IVIg variano a seconda del produttore e hanno contenuti diversi di sali, zuccheri, pH e anticorpi IgA.

Il trattamento con IVIg deve essere strettamente individuale e adattato al paziente specifico.

Il principale componente attivo dell'IVIG è costituito dagli anticorpi IgG, che occupano i recettori sulle strutture nervose danneggiate, impedendo così il legame degli autoanticorpi "dannosi".

La dose abituale di IVIG è di 2 g di farmaco per 1 kg di peso del paziente, suddivisa in un periodo che va da due a cinque giorni.

Durante la prima ora di infusione è importante un monitoraggio continuo dei segni vitali del paziente ogni 15 minuti. Prima di ogni dose possono essere somministrati paracetamolo o un antistaminico.

Il trattamento è più impegnativo per i reni. Pertanto, la funzionalità renale deve essere controllata prima e regolarmente dopo ogni dose. Le persone con funzionalità renale compromessa devono avere una velocità di infusione dimezzata rispetto al normale.

Gli effetti collaterali avversi gravi includono:

• tromboembolismo venoso (formazione di un coagulo in una vena con una via d'accesso al corpo).
• anafilassi (grave reazione allergica che mette in pericolo la vita)
• insufficienza renale acuta
• meningite asettica
• condizioni simili all'ictus

Tuttavia, i pazienti che ricevono il trattamento con IVIG hanno meno effetti collaterali e complicazioni legate al trattamento rispetto ai pazienti sottoposti a plasmaferesi.

La plasmaferesi è un metodo di trattamento in cui gli autoanticorpi vengono rimossi dal sangue. È controindicata nelle pazienti in gravidanza o in quelle emodinamicamente instabili.

La plasmaferesi viene somministrata entro 4 settimane dalla comparsa dei sintomi nei pazienti non deambulanti ed entro 2 settimane nei pazienti deambulanti.

Gli effetti avversi più comuni includono ipotensione, ipocalcemia e trombocitopenia, che di solito migliorano entro 24-48 ore.

Se i pazienti devono sottoporsi a più scambi di plasma, le singole sessioni devono essere distanziate di 24 ore per evitare un calo dei fattori di coagulazione.

I benefici del trattamento con plasmaferesi includono il ripristino della forza muscolare, una minore probabilità di disabilità motoria permanente e un minor numero di ricadute a un anno dal primo episodio di GBS.

Corticoterapia

I corticosteroidi non sono utili nel trattamento della GBS e possono addirittura peggiorare le condizioni del paziente.

Terapia di supporto

La terapia di supporto è essenziale nel trattamento della GBS. La prevenzione della trombosi venosa profonda è essenziale. Vengono somministrati preparati a base di eparina, enoxaparina.

È efficace anche la somministrazione di calze elastiche compressive finché il paziente non è in grado di camminare autonomamente.

Il monitoraggio della respirazione, del polso e della pressione sanguigna è una parte molto importante del trattamento di un paziente con GBS.

Nei pazienti che devono essere sottoposti a ventilazione polmonare artificiale, la tracheostomia (rimozione del tubo per la ventilazione a lungo termine) deve essere eseguita dopo 2 settimane.

Vengono somministrati anche semplici analgesici come il paracetamolo e gli antinfiammatori non steroidei, che però potrebbero non essere efficaci contro il dolore muscolare.

Per alleviare il dolore si scelgono di solito gli analgesici oppioidi, la cui somministrazione è associata a una serie di effetti collaterali come defecazione, costipazione, disturbi della vescica e altri.

La terapia riabilitativa deve concentrarsi sul corretto posizionamento degli arti, sulla postura e sul mantenimento di una corretta alimentazione.

Le vaccinazioni dovrebbero essere omesse nella fase acuta o 1 anno dopo un episodio di GBS. Successivamente, è possibile effettuare una vaccinazione attiva. Fanno eccezione i vaccini che presentano un rischio di GBS nel periodo successivo alla vaccinazione.