Che cos'è il cancro alle ossa e quali sono i suoi sintomi? + Sintomi allarmanti

I tumori ossei maligni (cancro dell'osso) sono uno dei tumori più rari.

I tumori ossei primari (che si verificano principalmente nell'osso) rappresentano circa lo 0,3% di tutti i tumori ossei maligni.

L'incidenza del tumore osseo raggiunge un picco nell'adolescenza e un secondo picco minore intorno ai 60 anni.

La predilezione della sede, la predilezione del sesso e la predilezione dell'età sono utili per la diagnosi di questi tumori.

La determinazione del comportamento del tumore (natura biologica) è particolarmente importante in oncologia.

La tipizzazione istologica, il grado di differenziazione tissutale (grading) e l'estensione (stadiazione) sono i parametri fondamentali da definire.

Il sistema classico di stadiazione dei tumori TNM (Tumour Nodal Metastasis) presenta alcune limitazioni nei tumori ossei, poiché i sarcomi metastatizzano meno frequentemente ai linfonodi. Pertanto, vengono utilizzate altre classificazioni.

Le ossa e il loro ruolo

• proteggono gli organi molli del corpo umano
• forniscono un sostegno solido
• costituiscono la base per le connessioni muscolari
• garantiscono il movimento del corpo
• sono coinvolte nel metabolismo dei minerali
• sono un serbatoio di calcio mobile
• il midollo osseo è la sede della formazione del sangue

L'insieme di tutte le ossa è chiamato scheletro.

Le ossa senza muscoli non sono in grado di garantire un movimento attivo, per cui si parla di sistema muscolo-scheletrico passivo.

Divisione delle ossa:

• ossa lunghe (omero, femore, ossa della coscia, ossa dell'avambraccio, ossa della tibia)
• piatte
• corte
• ossa di forma irregolare
• tipi speciali chiamati ossa pneumatiche e sesamoidi.

Il corpo dell'osso è chiamato diafisi e la parte terminale epifisi.

All'interno dell'osso si trova il midollo osseo dove si forma il sangue, un processo chiamato emopoiesi.

L'osso è costituito da tessuto osseo e contiene anche altri tessuti: legamenti, cartilagine, vasi sanguigni e nervi.

La superficie dell'osso è ricoperta dal cosiddetto periostio.

La forma e la resistenza dell'osso sono sostenute principalmente da due tipi di cellule.

Gli osteoblasti sono coinvolti nella formazione del tessuto osseo, mentre gli osteoclasti rimuovono il tessuto in eccesso che si è formato e contribuiscono a mantenere la forma necessaria dell'osso.

Lo scheletro è costituito dal cosiddetto scheletro assiale e dallo scheletro degli arti. Lo scheletro assiale comprende la colonna vertebrale, le ossa del torace e le ossa del cranio.

La colonna vertebrale è composta da 33-34 vertebre (7 cervicali, 12 toraciche, 5 lombari, 5-6 lombari e 4-5 coccigee).

I tessuti molli sono semplicisticamente chiamati tessuti extrascheletrici (al di fuori dei tessuti di rivestimento) non epiteliali (al di fuori dello scheletro).

Caratteristiche dei tumori ossei

I tumori dell'osso e dei tessuti molli sono un gruppo biologicamente e istologicamente piuttosto complesso di tumori.

Metastatizzano prevalentemente attraverso il sangue.

I sarcomi ossei sono un gruppo di tumori maligni di origine mesenchimale (tessuto embrionale da cui si formano tessuto connettivo, muscoli e vasi sanguigni).

Breve classificazione dei tumori dell'osso e dei tessuti molli

I tumori non maligni (benigni) che derivano dalla cartilagine comprendono:

• Osteocondroma
• condroma
• encondroma
• condromatosi multipla
• condroblastoma, ecc.

Tumori maligni derivanti dalla cartilagine:

• condrosarcoma

Tumori benigni che formano l'osso:

• osteoma
• osteoma osteoide
• osteoblastoma

Tumori ossei maligni:

• osteosarcoma

Tumori del tessuto connettivo:

• Benigni: fibroma desmoplastico
• maligno: fibrosarcoma

Altro:

• Tumori fibroistocitari
• Sarcoma di Ewing
• tumori ematopoietici: mieloma, linfoma osseo maligno
• tumore a cellule giganti (osteoclastoma)
• cordoma
• tumori vascolari: emangioma, linfangioma (benigno), angiosarcoma (maligno)
• tumori della muscolatura liscia: leiomioma (benigno), leiomiosarcoma (maligno)
• tumori del muscolo striato: rabdomioma (benigno), rabdomiosarcoma (maligno)
• tumori del tessuto adiposo: lipoma (benigno), liposarcoma (maligno)
• tumori del tessuto nervoso: neurilemma
• metastasi ossee
• affezioni tumorali: cisti ossee, malformazioni dello sviluppo, ad es. displasia, amartomi
• e altri

I tipi più comuni di tumori ossei maligni comprendono:

• osteosarcoma
• condrosarcoma
• sarcoma di Ewing dell'osso

Osteosarcoma

• È il tumore maligno più comune che deriva dal tessuto osseo.
• Rappresenta circa il 5% di tutti i tumori maligni nei bambini, il 15% dei tumori maligni extracranici (non cranici) negli adolescenti e lo 0,2% dei tumori maligni negli adulti.
• Si trova soprattutto nelle ossa lunghe e circa il 60% degli osteosarcomi insorge nel ginocchio.
• È più probabile che l'osteosarcoma si manifesti in un'area del corpo che è stata irradiata.

È stato descritto un aumento del rischio di osteocondroma in alcune malattie ossee, come la malattia di Paget, gli osteocondromi multipli ereditari o alcune sindromi tumorali, come il retinoblastoma, la sindrome di Li-Fraumeni, ecc.

• È localmente invasivo per l'osso, invade i tessuti molli circostanti e può metastatizzare ai polmoni e ad altre ossa.
• Purtroppo, circa il 75% dei casi di osteosarcoma viene individuato solo in fase avanzata.
• Spesso si manifesta con dolori notturni e persino disturbi della deambulazione.
• Talvolta si verifica una frattura patologica (frattura) con un trauma minimo e la frattura è anche il primo sintomo.
• Nell'osteosarcoma in fase avanzata si possono spesso rilevare livelli elevati di fosfatasi alcalina e lattato deidrogenasi nel sangue.

Condrosarcoma

• È il secondo tumore osseo maligno più comune.
• È formato da cellule cartilaginee anomale.
• Rappresenta un tumore della media e tarda età.
• Di solito si manifesta come una massa dolorosa che si ingrandisce nel bacino, nel femore, nell'omero e nelle costole.
• Il grado di differenziazione del tessuto tumorale determina il comportamento del tumore: purtroppo, circa il 10% dei casi si trasforma in tessuto scarsamente differenziato, con prognosi più sfavorevole.
• La crescita è più lenta e le metastasi più tardive.
• Il sintomo è spesso un dolore vago, spesso articolare.

Sarcoma di Ewing

• Questo tumore è stato descritto per la prima volta dal patologo J. Ewing a New York nel 1926.
• L'incidenza maggiore si registra tra i 10 e i 20 anni di età.
• La causa è sconosciuta e non è associata a una storia familiare di cancro.
• Può colpire praticamente qualsiasi osso; circa il 55% dei casi si verifica nello scheletro assiale - le ossa lunghe, in particolare le ossa medie, pelviche e toraciche.
• Può anche insorgere nei tessuti molli.
• I tumori extraossei possono insorgere praticamente ovunque nel corpo.
• È un tumore localmente aggressivo e si manifesta prevalentemente negli uomini.
• Il sarcoma di Ewing metastatizza precocemente ai polmoni, al midollo osseo e ai linfonodi.

Metastasi ossee

Le metastasi ossee sono una delle cause più comuni di dolore nei pazienti oncologici.

Spesso sono la causa delle limitazioni alla vita normale e attiva e compromettono la qualità della vita.

Altri sintomi includono fratture, oppressione con sintomatologia neurologica, emopoiesi inefficace (emopoiesi) e disturbi dell'equilibrio del calcio.

L'infiltrazione del tessuto maligno porta alla distruzione dell'osso, detta lisi, o alla formazione dell'osso, detta osteonogenesi; di conseguenza, le metastasi si distinguono in osteolitiche o osteoplastiche.

Non è una regola ferrea che solo un certo tipo di metastasi ossee possa verificarsi in un particolare tumore con metastasi ossee.

In generale, anche alcuni tipi di trattamenti antitumorali necessari possono portare alla demineralizzazione dell'osso, con la conseguente comparsa di complicazioni ossee.

L'osso è una delle sedi più comuni di metastasi tumorali: nel mieloma multiplo, nel cancro della mammella, della prostata, del polmone, del rene, della tiroide e della vescica.

Le metastasi osteoplastiche possono verificarsi in alcuni tipi di cancro, come quello della prostata, della mammella, dello stomaco e della vescica.

Le cellule ossee osteoblaste promuovono fattori che stimolano la formazione di osso cancelloso, la cui mineralizzazione può portare all'ipocalcemia - riduzione dei livelli di calcio.

Le metastasi osteolitiche possono verificarsi nel carcinoma a cellule renali, nel carcinoma della tiroide e nel plasmocitoma. Le cellule tumorali rilasciano fattori che successivamente demoliscono il tessuto osseo, attivati dai cosiddetti osteoclasti.

I livelli di calcio possono quindi essere elevati e si riscontra un'ipercalcemia.

Se non si trova un tumore primario o se non è tecnicamente possibile prelevare un campione istologico direttamente dalla metastasi ossea, si preleva un campione istologico.

L'esatta eziologia dei tumori ossei non è nota con precisione.

Lo stress cronico dell'organismo dovuto a influenze chimiche, radiazioni, agenti cancerogeni, oncovirus, che influenzano la trasformazione maligna delle cellule muscolo-scheletriche, può svolgere un ruolo importante.

Se il paziente sviluppa fratture patologiche o manifestazioni penose di cancro alla colonna vertebrale, i risultati sono indicativi di uno stadio più avanzato.

Le fratture ossee patologiche (omero, femore, corpi vertebrali, archi vertebrali) comportano il dolore peggiore. È necessario un intervento chirurgico rapido con stabilizzazione ossea.

Purtroppo, nella maggior parte dei casi la compressione del midollo spinale da parte dei frammenti della vertebra collassata rimane irreversibile. La mobilità del paziente è limitata. Il paziente è completamente costretto a letto e su una sedia a rotelle. Da quel momento in poi il paziente dipende dall'aiuto di un'altra persona.

I sintomi del paziente dipendono dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore.

• dolore (soprattutto di notte, il paziente si sveglia spesso a causa di un dolore intenso)
• gonfiore
• arrossamento, tenerezza dei tessuti molli della zona
• limitazione della mobilità, disturbi dell'andatura, zoppia
• frattura patologica
• sintomi generali debolezza, malessere, affaticamento, perdita di peso
• sintomi associati alla presenza di metastasi a distanza, ad esempio metastasi polmonari tosse, difficoltà respiratorie
• nel tumore di Ewing, il dolore può essere causato dalla pressione assiale sugli organi addominali, sui nervi, sulle vie urinarie e circa il 10% dei pazienti può avere febbre, arti gonfi e caldi, che spesso simulano un'infiammazione, la cosiddetta osteomielite.

Sintomo allarmante: dolore notturno, dolore che non si attenua con gli analgesici convenzionali (antidolorifici).

NON SOTTOVALUTARE I SINTOMI NEI BAMBINI!

• Nelle fasi iniziali, possono assomigliare ai sintomi di altre malattie meno gravi, soprattutto in caso di sport, attività eccessiva dei bambini, lesioni. La visita medica è spesso ritardata.
• Il dolore e il gonfiore del paziente come primi sintomi sono a lungo trascurati e non vengono presi in considerazione. A volte passa molto tempo prima che il giovane paziente venga sottoposto a un esame di diagnostica per immagini, il che peggiora la prognosi.
• Non bisogna dimenticare l'anamnesi di lesioni del bambino, che si lamenta di dolori ricorrenti o addirittura di dolori ininterrotti, soprattutto di notte.
• In questo periodo si verifica un'accelerazione della crescita, che nelle ragazze avviene intorno ai 13 anni e nei ragazzi tra i 15 e i 17. Ciò suggerisce una possibile interazione tra la rapida crescita ossea e la trasformazione maligna.
• In alcuni studi clinici, i dati epidemiologici hanno riportato che i pazienti con osteosarcoma sono più numerosi.

Dolore alla schiena

Circa l'80% delle persone sperimenterà il mal di schiena nel corso della vita.

Non sottovalutate mai il dolore a lungo termine! Siete sicuri di conoscerne la causa?

Quali sono i segnali di allarme del mal di schiena?

• Il problema non si attenua, ma peggiora.
• Il dolore si irradia e si aggrava, fino a provocare la perdita di sensibilità.
• Difficoltà a urinare o addirittura impossibilità di farlo
• Difficoltà a svuotare le feci
• Dolore che non risponde ai farmaci
• Età inferiore a 17 anni o superiore a 50
• Uso di corticosteroidi
• Dolore costante che non si attenua a riposo o di notte
• Perdita di peso indesiderata, inappetenza, affaticamento
• Anamnesi familiare positiva per cancro
• Febbre, parametri infiammatori elevati
• Uso di farmaci per via endovenosa
• Traumi, anche lievi, negli anziani

Il primo punto di contatto del paziente all'interno del sistema sanitario - il medico di base o il pediatra dell'adulto - ha un ruolo indispensabile per la diagnosi precoce.

L'anamnesi dettagliata, la descrizione accurata delle difficoltà, la ricerca di eventuali anamnesi familiari positive per tumori, un sovraccarico eccessivo e regolare dell'apparato muscolo-scheletrico sul lavoro, un'anamnesi di lesioni, l'indebolimento del sistema immunitario, sintomi di malattie sistemiche, ecc. sono i pilastri del colloquio con il medico.

Esame clinico del paziente, valutazione dei reperti locali, della mobilità, del dolore e delle condizioni generali del paziente.

A questo segue la visita di uno specialista - un chirurgo ortopedico - e talvolta il paziente viene sottoposto a un ulteriore esame neurologico.

Oltre ai parametri ematici e biochimici di base, nell'esame di laboratorio possono essere utili gli oncomarker (fosfatasi alcalina, lattato deidrogenasi, timidina chinasi, beta-2-microglobulina).

Ciò non significa che tutti i pazienti affetti da neoplasia presentino valori elevati di oncomarker.

Non è vero che tutti gli oncomarker devono essere prelevati in ogni tumore: ciò dipende dal tipo di tumore e di solito è indicato dall'oncologo.

Mito: Se prendo il mio oncomarker, escludo il cancro...

I metodi di imaging utilizzati per la diagnosi includono raggi X, TC (tomografia computerizzata), RM (risonanza magnetica), scintigrafia ossea dell'intero corpo e PET-CT (tomografia a emissione di positroni).

L'USG (ultrasuoni) aiuta a esaminare i tessuti molli del sistema muscolo-scheletrico.

La collaborazione tra le discipline mediche e la centralizzazione dei pazienti sono particolarmente importanti e necessarie.

Spesso nella pratica ci si imbatte in tumori ossei per i quali è molto difficile determinare il tipo esatto di tumore.

Le cellule anomale del tessuto tumorale sono talvolta poco differenziate, soprattutto quando sono presenti più tipi di tessuto. La valutazione istopatologica è quindi molto difficile.

In questi casi, i campioni bioptici del paziente vengono inviati ai centri sopra citati, che sono infinitamente più esperti in questo campo.

È molto importante che la finestra temporale per la valutazione istologica non sia troppo lunga.

Il paziente può essere informato dei risultati e delle fasi successive presso il centro di riferimento in cui è stato inviato il campione.

Naturalmente, è importante ricordare che un esame istologico approfondito, vari test specifici (immunoistochimici, genetici molecolari) richiedono il loro inevitabile tempo. È difficile ottenere un risultato definitivo, soprattutto nel tumore osseo, pochi giorni dopo l'intervento.

Previsione

La prognosi dipende solitamente dallo stadio del tumore diagnosticato e dalle condizioni cliniche generali del paziente.

La diagnosi precoce migliora la prognosi, prolunga la sopravvivenza complessiva e può persino salvare una vita.

Con l'asportazione chirurgica completa del tumore, le probabilità di guarigione sono elevate.

È essenziale che i pazienti siano monitorati a lungo dopo il trattamento.

Le sequele più comuni da monitorare includono problemi cardiaci e polmonari, perdita dell'udito, ritardo nella crescita, cambiamenti nello sviluppo sessuale e nella capacità di avere figli, problemi di apprendimento (nei bambini più piccoli) e sviluppo di tumori maligni secondari.