Cos'è il cheratocono e quali sono i suoi sintomi + Diagnosi e trattamento

Il cheratocono è una malattia degenerativa non infettiva della cornea, che diventa asimmetrica e conicamente convessa, con conseguenti disturbi visivi e persino cecità.

Nella maggior parte dei casi, questa malattia viene confusa con la miopia o l'astigmatismo. All'inizio presenta gli stessi sintomi, ma per molti anni può svilupparsi in modo del tutto inosservato, rendendo difficile il successivo trattamento.

Colpisce più comunemente la cornea di entrambi gli occhi, fino all'85% dei casi.

Si pensa che la causa sia un'inferiorità congenita del tessuto corneale. La ragione esatta non è ancora stata chiarita. Si ipotizza una base genetica e in parte ereditaria.

Spesso si presenta insieme ad altre malattie come allergie, eczema atopico, sindrome di Down, di Turner o di Marfan.

Anche l'eccessivo movimento degli occhi nei bambini aumenta il rischio di sviluppo. Insorge nell'infanzia e nella pubertà, a partire dai 10-20 anni. Più precocemente si manifesta, più rapidamente progredisce. Dopo i 40 anni, la progressione complessiva è più lieve.

La malattia è rara e colpisce circa 1 persona su 1500. Viene diagnosticata più spesso nei giovani uomini, per cui viene spesso definita una malattia dei giovani.

La cornea è una parte importante del sistema ottico dell'occhio. Quando è disturbata, la visione è compromessa. Ha una forma regolare a cupola curva. Il cheratocono ne causa il rigonfiamento conico asimmetrico e l'assottigliamento.

La visione nel cheratocono si deteriora gradualmente e il disturbo è molto difficile da correggere. Nei casi peggiori, si verificano visione offuscata, gonfiore e persino rottura della cornea. In questo caso, l'unica soluzione è un trapianto di cornea.

Che cos'è la cornea?

La cornea (tecnicamente la cornea), insieme al bianco (sclera), è il rivestimento solido dell'occhio. La cornea ha fibre disposte in modo diverso rispetto al bianco, il che le conferisce trasparenza.

La cornea costituisce circa il 20% della superficie dell'occhio.

È quindi trasparente, importante e costituisce il primo elemento del sistema ottico dell'occhio. Il suo potere ottico totale raggiunge i due terzi del totale, ovvero 43 diottrie.

Un occhio sano ha un potere ottico di circa 60 diottrie.

Costituisce la prima barriera meccanica ma anche chimica tra il mondo esterno e l'interno dell'occhio; è la parte più sollecitata dell'occhio, che resiste alle influenze esterne ed è esposta al rischio di lesioni.

Un danno o una lesione corneale provoca un dolore lancinante nell'occhio e un aumento della lacrimazione.

La cornea è circondata all'interno dal liquido della camera dell'occhio ed è insistita all'esterno da un film lacrimale.

Non contiene vasi sanguigni, ma una serie di terminazioni nervose che le conferiscono sensibilità al tatto, alla temperatura e ai cambiamenti chimici. Quando la cornea viene toccata, le palpebre si chiudono di riflesso.

La cornea non è spessa nemmeno un millimetro: la sua parte esterna (verso la periferia) è spessa 0,8 mm e la parte interna (verso il centro) è spessa 0,6 mm. Il suo diametro è di 12 mm.

Nonostante la sua ridotta larghezza, è composta da cinque strati.

5 strati della cornea:

1. Epitelio
2. membrana di Bowman
3. stroma
4. Membrana di Descemet
5. endotelio

La tabella descrive i 5 strati della cornea

La cornea non contiene vasi sanguigni. L'apporto di sangue è fornito dallo strato periferico, che è intessuto di vasi sanguigni e viene chiamato limbus.

Inoltre, le sostanze nutritive vengono fornite alla cornea attraverso il liquido ventricolare e le lacrime.

L'apporto di ossigeno è fornito dall'ambiente esterno. Il ruolo più importante è svolto dal film lacrimale, che insiste sulla cornea. La sua qualità è quindi molto importante e la sindrome dell'occhio secco è un rischio per la visione.

Il film lacrimale e le lacrime hanno anche una funzione difensiva e detergente: impediscono che la cornea si annebbi e si secchi e influiscono sulle proprietà ottiche.

Per quanto riguarda le proprietà ottiche, la cornea è soggetta a traumi e a cambiamenti degenerativi. Oltre al cheratocono, può essere colpita da altri problemi come:

• cheratoglobio
• degenerazione marginale pleucida
• degenerazione a pelle di coccodrillo
• cornea guttata
• cheratopatia lipidica
• cheratopatia zonulare
• distrofie dell'epitelio e della membrana di Bowman
• e altre

Il cheratocono, il cheratoglobus e la degenerazione pleucidica marginale sono classificati come degenerazioni corneali ectatiche.

Il cheratocono è una malattia degenerativa della cornea, caratterizzata da un rigonfiamento ma anche da un assottigliamento della cornea, che provoca disturbi visivi.

Entrambi gli occhi sono colpiti, ma in modo asimmetrico, cioè uno in più.

Si ritiene che sia familiare (ereditaria) e che i fattori genetici giochino un ruolo importante.

Nella maggior parte dei casi si presenta insieme a malattie allergiche come l'eczema atopico, la febbre da fieno, ma anche a malattie come la sindrome di Down, di Turner o di Marfan.

Si ritiene che anche i fattori di civilizzazione, come lo stress e lo stile di vita scorretto, abbiano un ruolo nell'insorgenza della malattia. Anche lo stress meccanico, come l'uso scorretto delle lenti a contatto e il frequente movimento degli occhi nei bambini, ha un impatto negativo.

L'esordio della malattia avviene in età relativamente giovane, tra i 10 e i 30 anni, e anche la comparsa dei sintomi è precoce. Di norma, l'esordio precoce è caratterizzato anche da una più rapida progressione della malattia.

I primi sintomi compaiono di solito tra i 13 e i 27 anni.

Il secondo gruppo di persone a rischio è quello di età compresa tra i 40 e i 60 anni, ma in questo caso il decorso non è così pronunciato.

Il primo e più comune sintomo è l'offuscamento della vista, che viene compensato principalmente con le diottrie, cioè con gli occhiali o le lenti a contatto.

Per questo motivo molto spesso viene confuso con la miopia o l'astigmatismo.

Si tratta di un errore, perché ritardare un trattamento adeguato complica la condizione generale.

È un indicatore allarmante se la visione si deteriora di una diottria cilindrica all'anno.

La manifestazione è quindi un deterioramento più rapido della vista. La miopia e l'astigmatismo si approfondiscono.

Il cheratocono si manifesta con problemi quali:

• deterioramento dell'acuità visiva
  • aumento della miopia (meno diottrie)
  • e astigmatismo (diottrie cilindriche)
  • scarsa correzione dei difetti visivi
  • rapida progressione e peggioramento anche di una diottria all'anno
• distorsione dell'immagine
• sfocatura o distorsione dell'immagine
• visione doppia
• anche la guida o la lettura sono un problema
• duplicazione (sdoppiamento) dell'oggetto osservato
• ridotta tolleranza all'uso delle lenti a contatto
• inclinazione laterale innaturale della testa
• intorbidimento corneale avanzato
  • e quindi limitazione della trasparenza
  • perdita della vista (cecità)
  • cecità alla luce
  • idrope, gonfiore della cornea
  • che provoca dolore

Il cheratocono è una malattia cronica. È importante l'anamnesi, ma soprattutto una visita oculistica professionale.

La visita oculistica comprende la valutazione della visione (acuità visiva) con l'ausilio di ottotipi, la valutazione della refrazione oggettiva con l'autorefrattometro e la valutazione della refrazione soggettiva.

L'esame del segmento anteriore dell'occhio comprende l'esame delle palpebre, della congiuntiva e del film lacrimale.

L'esame viene effettuato anche con l'ausilio di una lampada a fessura. Vengono eseguite topografie corneali, fotografie del segmento anteriore dell'occhio, ovvero l'aberrometria.

I dispositivi di esame più moderni includono Galilei, PENTACUT o Orbscan.

Durante l'esame, vengono rilevate caratteristiche quali:

1. Ombra di Bowman - causata da cicatrici corneali, la cornea si rigonfia gradualmente.
2. anello di Fleischer - si osserva una colorazione gialla, marrone o grigia della cornea
3. Segno di Munson - o anche segno di Munson
   • in fase avanzata
   • quando si guarda verso il basso, la palpebra inferiore si incurva a forma di V
4. Segno di Axenfeld, in cui la parte rigonfia della cornea è caratterizzata da perdita di sensibilità al tatto
5. Smagliature di Vogt - lacerazioni della membrana di Descemet
6. cicatrici da cheratocono - cicatrici nell'area del rigonfiamento corneale
7. idrope (gonfiore) in fase acuta
   • come conseguenza della rottura della membrana di Descemet
   • improvviso deterioramento dell'acuità visiva

Il decorso della malattia è prolungato (cronico); in genere, quanto più precoce è l'esordio, tanto più rapida è la progressione e il peggioramento delle difficoltà.

I primi sintomi tendono a essere lievi e spesso trascurati. Un gran numero di persone non sa nemmeno di avere il cheratocono. I sintomi più comuni comprendono una riduzione dell'acuità visiva, dove i sintomi vengono confusi con la miopia o l'astigmatismo.

Questo è una complicazione del trattamento successivo e ritardato. Gradualmente, i problemi si sviluppano e causano un significativo deterioramento della vista.

Un trattamento trascurato può portare all'occlusione della cornea, alla sua rottura e persino alla cecità dell'occhio colpito.

Nella maggior parte dei casi, il cheratocono è presente in entrambi gli occhi ed è caratterizzato da una progressione asimmetrica: in parole povere, un occhio è colpito in misura leggermente maggiore.

La malattia può essere alleviata con l'aiuto dei metodi più moderni, ma non può essere completamente curata.