Pemfigo: cos'è il pemfigo, perché si manifesta e quali sono i sintomi?

Il pemfigo appartiene al gruppo delle malattie croniche della pelle con formazione di vesciche (dermatosi bollose).

Il pemfigo colpisce la pelle e le mucose e la sua causa è sconosciuta nella maggior parte dei casi.

I seguenti gruppi di malattie cutanee bollose si distinguono in base alla localizzazione e al decorso della formazione delle vescicole:

1. gruppo del pemfigo
2. gruppo del pemfigoide
3. gruppo dell'epidermolisi bollosa ereditaria

Le malattie di tipo pemfigoide comprendono malattie della pelle potenzialmente letali. Le forme gravi di pemfigoide non trattate possono essere fatali. Il pemfigoide è una malattia molto rara.

Il sintomo principale del pemfigo è rappresentato dalle vesciche. Le vesciche si formano quando l'adesione tra cellule adiacenti si allenta. Di conseguenza, il liquido si accumula nell'area allentata.

Gli autoanticorpi sono diretti contro le molecole di adesione dell'epidermide e gli antigeni bersaglio perdono la loro funzione adesiva, provocando la formazione di vescicole.

Il gruppo del pemfigo comprende:

• pemfigo vulgaris
• pemfigo vegetans
• pemfigo erpetiforme
• pemfigo foliaceo
• pemfigo eritematoso
• pemfigo paraneoplastico

Si ritiene che la causa del pemfigo possa essere un virus o disturbi tossici e metabolici.

L'intero processo di questa malattia sembra iniziare nel punto in cui i ponti intercellulari tra le cellule della pelle sono interrotti o completamente assenti.

Nei pazienti affetti da pemfigo sono stati dimostrati autoanticorpi con un'affinità specifica per i componenti intercellulari dell'epidermide. Questi autoanticorpi interrompono la forza delle giunzioni intercellulari e quindi causano la formazione di vesciche.

I fattori di rischio includono...

Origine geografica

Il pemfigo è diffuso in tutto il mondo, con un'incidenza maggiore nel Vicino e Medio Oriente, nell'Europa occidentale e nel Nord America.

È interessante notare che il pemfigo foliaceo si trova soprattutto nelle aree rurali del Brasile e della Tunisia.

Gruppi etnici

Il pemfigo può manifestarsi in tutti i gruppi etnici, ma i pazienti di origine ebraica sono più inclini a sviluppare la malattia.

Genere ed età

In generale, il pemfigo si manifesta in entrambi i sessi. In alcune forme, colpisce più spesso le donne. Il pemfigo compare di solito tra i 30 e i 60 anni. Occasionalmente, può comparire anche nell'infanzia o in età avanzata.

Predisposizione genetica

La maggiore probabilità di comparsa del pemfigo in alcuni gruppi di persone può essere in parte dovuta a una predisposizione genetica.

Diversi fattori di rischio (farmaci, radiazioni UV, dieta, virus) possono scatenare il pemfigo, ma solo nelle persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia.

Farmaci

Il pemfigo può essere scatenato da farmaci che contengono ibuprofene, indometacina, fenilbutazone, propranololo.

Lo sapevate che...

I risultati di alcuni studi suggeriscono che in alcuni casi il fumo può avere un effetto protettivo contro il pemfigo.

Il sintomo principale del pemfigo è la formazione di vesciche, che possono comparire sulla pelle o sulle mucose (bocca, naso, gola, genitali). I sintomi della malattia possono variare nelle diverse forme di pemfigo.

1. Pemfigo vulgaris

Il pemfigo vulgaris non è una malattia comune, ma è la più diffusa del gruppo dei pemfighi (80%).

Si manifesta tra i 30 e i 60 anni e, in alcuni casi, può manifestarsi anche nei bambini.

È più comune negli ebrei e nelle persone che vivono intorno al Mediterraneo.

Il pemfigo vulgaris ha un esordio subdolo: i sintomi possono comparire in qualsiasi punto della pelle, dapprima con la comparsa di piccole vesciche che scoppiano dopo poco tempo.

In circa il 50% dei pazienti, i primi sintomi compaiono nella cavità orale, dove si manifestano anche stomatiti aftose.

Vedi anche i seguenti esempi:

Cosa le provoca? Come si manifestano? + Cosa aiuta

Le manifestazioni della malattia non prudono nella maggior parte dei casi. I sintomi tipici della malattia comprendono manifestazioni dolorose, fessure, emorragie, croste e la comparsa di infezioni secondarie.

Il pemfigo è caratterizzato da vesciche che si ingrandiscono e si diffondono gradualmente nell'area circostante. La pressione e la trazione del dito sulla pelle normale provoca il distacco e lo spostamento della superficie della pelle.

Per le ragioni sopra citate, le vesciche si formano in aree soggette a pressione e attrito (schiena, ginocchia, gomiti).

I sintomi generali possono accompagnare il pemfigo persistente o esteso. I sintomi generali comprendono l'inappetenza e il progressivo deperimento. La temperatura elevata può essere settica nelle fasi finali.

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2. Pemfigo vegetans

Una forma di pemfigo volgare è il pemfigo vegetans, che si manifesta in circa un terzo dei casi di pemfigo volgare. L'incidenza maggiore della malattia è tra i 50 e i 70 anni.

Esistono 2 tipi:

• Tipo di Neumann

Il tipo di Neumann si sviluppa nel corso del pemfigo volgare. La manifestazione principale della malattia è costituita da vesciche flaccide che scoppiano rapidamente. Si manifestano soprattutto sulle labbra, nei solchi nasolabiali o sulla vulva.

• Tipo Hallopeau

I sintomi della malattia si manifestano soprattutto nelle zone intertriginose (ascelle, regione anale). La manifestazione principale è una vescica di colore giallo, dopo la cui rottura si verifica un gonfiore e la formazione di un odore sgradevole.

Queste manifestazioni gonfie della malattia provocano dolore e il problema è la comparsa di un'infezione batterica o micotica secondaria.

I sintomi compaiono principalmente nelle seguenti aree:

• perigenitale e perianale
• ascellare
• sottomammario
• agli angoli della bocca
• cavità orale e nasale
• nella laringe e nella faringe

3. Pemfigo erpetiforme

I sintomi della malattia comprendono vesciche di dimensioni variabili. I pazienti avvertono un forte prurito e bruciore. Le vesciche si formano su gomiti, ginocchia, spalle e regione sacrale.

4. Pemfigo foliaceo

Questo tipo di pemfigo è molto raro.

Colpisce soprattutto gli adulti di età compresa tra i 50 e i 60 anni. È cronico nei pazienti adulti. Occasionalmente, può manifestarsi nei bambini. È interessante notare che nei bambini può guarire spontaneamente.

La malattia può essere scatenata dalla luce solare o dai farmaci. I sintomi della malattia si manifestano soprattutto nelle parti seborroiche del corpo (cuoio capelluto, viso, torace, schiena). I sintomi di questa forma di pemfigo non compaiono mai sulle mucose.

Questo tipo di pemfigo è caratterizzato dalla formazione di vescicole piatte e flaccide che scoppiano. Contemporaneamente si formano croste a forma di foglie e squame stratificate. Successivamente si formano manifestazioni gonfie, appiccicose e umide, caratterizzate da un odore sgradevole.

Nel corso della malattia possono manifestarsi febbre, infezioni secondarie, diarrea, diminuzione della produzione di urina e insufficienza renale.

5. Pemfigo eritematoso (pemfigo seborroico, sindrome di Senear-Usher)

Questo tipo di pemfigo è molto raro e si manifesta soprattutto nelle donne.

Le manifestazioni della malattia si manifestano soprattutto nei luoghi esposti alla luce solare.

I sintomi compaiono soprattutto nelle aree seborroiche, da cui il nome di pemfigo seborroico. Si manifesta soprattutto su viso, testa, torace e schiena.

I sintomi che compaiono sul viso assomigliano alla dermatite seborroica. I sintomi della malattia comprendono vesciche flaccide. Il decorso della malattia può essere circoscritto, ma in alcuni casi può evolvere in pemfigo foliaceo.

Dopo la guarigione delle vescicole, rimane l'iperpigmentazione.

6. Pemfigo paraneoplastico

I sintomi della malattia comprendono erosioni dolorose nella cavità orale, che possono comparire anche sulla mucosa della faringe, della laringe, dell'esofago, del naso e della mucosa genitale. Il pemfigo paraneoplastico viene spesso diagnosticato insieme a un tumore.

In alcuni casi precede il tumore ed è spesso associato alla malattia di Hodgkin e alla leucemia linfocitica cronica.

La diagnosi corretta di pemfigo si basa sull'anamnesi, sul quadro clinico, sull'esame istologico, sull'esame di immunofluorescenza e sulla determinazione degli anticorpi circolanti.

Altre indagini di routine comprendono l'emocromo, gli esami biochimici, lo screening dei tumori, la radiografia dei polmoni e gli strisci batteriologici.

La diagnosi non è difficile nella maggior parte dei casi, ma il medico deve escludere malattie cutanee croniche vescicolose correlate (malattie bollose).

La tabella seguente elenca gli aspetti caratteristici di varie malattie bollose

Il decorso della malattia è lungo.

I sintomi iniziali del pemfigo sono poco evidenti e si manifestano in qualsiasi punto della pelle normale e non bruciata con la formazione di vesciche dal contenuto chiaro.

Quando la copertura delle vescicole si rompe, appare un'erosione rossa che forma una crosta. Il bordo esterno della vescicola può estendersi nell'area circostante.

Con il progredire della malattia, l'eruzione delle vesciche continua. Un bordo infiammatorio può formarsi intorno alle vesciche più vecchie. La sottile copertura delle vesciche e la sua graduale diffusione nell'area circostante portano a erosioni estese.

Si formano altre vesciche e la malattia si diffonde ulteriormente.

Come si può prevenire il peggioramento della progressione?

• non mangiare cibi piccanti che possono irritare la mucosa orale
• bere molti liquidi
• evitare di bere caffè, alcol e bevande zuccherate
• non fumare
• seguire una dieta ricca di calorie e proteine
• garantire un maggiore apporto di vitamine
• utilizzare saponi delicati
• evitare il sole
• seguire le istruzioni del medico