Polimiosite e dermatomiosite: quali sono le cause, i sintomi e il trattamento?

La polimiosite e la dermatomiosite sono miositi idiopatiche immunogene, malattie autoimmuni in cui l'immunità è diretta contro le cellule dell'organismo, in particolare contro le fibre muscolari.

Le due malattie sono vicine tra loro, ma sono caratterizzate da alcune differenze.

Polimiosite - PM, dermatomiosite - DM.

Entrambe le forme si basano su un processo infiammatorio e degenerativo che colpisce i muscoli, mentre nella dermatomiosite sono presenti anche danni ai piccoli vasi sanguigni e un coinvolgimento cutaneo con manifestazioni tipiche della pelle.

I disturbi muscolari tendono a essere subacuti per un periodo di settimane o cronici (a lungo termine). Il decorso acuto della malattia è raro ma molto più grave.

Malattie reumatiche autoimmuni rare, che colpiscono circa 7 persone su 1.000.000 ogni anno.

Colpiscono entrambi i sessi, con un'incidenza leggermente superiore nelle donne. L'età è simile: possono manifestarsi a qualsiasi età, anche nell'infanzia.

Per entrambe sono importanti la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo.

Volete saperne di più su polimiosite e dermatomiosite?

Polimiosite

Questa malattia autoimmune è caratterizzata da un processo infiammatorio diretto contro le cellule delle fibre muscolari - il muscolo striato.

È anche un tipo di miopatia.

L'immunità cellulare, i linfociti citotossici CD8+, distruggono le cellule muscolari e ne causano la morte.

L'esordio della malattia è di solito negli adulti dopo i 18 anni.
La quarta-sesta decade di vita è indicata come il periodo di massima incidenza.
La polimiosite giovanile è rara.

Giovane = adolescente, immaturo.
Il termine è usato per indicare le malattie che si sviluppano nei bambini prima dei 16 anni.

La PM si manifesta con una frequenza circa 2,5 volte superiore nelle femmine.

È caratterizzata da debolezza muscolare, soprattutto nelle parti alte dei gruppi muscolari. Il decorso della malattia varia in un periodo di tempo più lungo.

Subacuta = poche settimane.
Cronica = a lungo termine, mesi, anni.
Acuta = rapida, ma questo decorso è molto raro.

Il dolore muscolare può essere presente, ma non è necessario.
È riportato che si verifica in circa 1 terzo dei casi.

Insieme alla polimiosite, alcuni casi sviluppano problemi extra-muscolari e danni ad altri sistemi. Fortunatamente, si tratta di una piccola percentuale.

La polimiosite si manifesta in circa il 10% dei casi insieme a un'altra malattia reumatica autoimmune del tessuto connettivo, come il

• lupus sistemico
• sindrome di Sjogren
• artrite reumatoide
• ma anche
  • malattia di Crohn
  • malattia di Bechterew
  • Vasculite
  • miastenia grave
  • cirrosi biliare primaria
  • Tiroidite di Hashimoto
  • psoriasi
  • e altre

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Anche la concomitanza con malattie oncologiche come la polimiosite paraneoplastica costituisce un rischio, come ad esempio i tumori maligni, il carcinoma broncogeno, il tumore del pancreas, dello stomaco, della vescica, del colon-retto o del fegato e altri.

Dermatomiosite

È anch'essa una malattia autoimmune, ma non è causata dall'immunità cellulare, bensì da quella umorale, con la differenza che il processo infiammatorio colpisce i vasi sanguigni più piccoli delle fibre muscolari.

In particolare, l'endotelio dei capillari endomidollari, ma anche altri piccoli vasi.

L'interruzione del microcircolo (apporto di sangue a questi piccoli vasi) comporta un insufficiente apporto di sangue ai muscoli. Il rischio, in caso di distruzione più grave dei vasi sanguigni, è la completa sottoinfarto delle fibre muscolari (microinfarto) e la necrosi.

La dermatomiosite si manifesta di solito nella popolazione adulta come forma adulta, con un picco principale nel periodo di età compreso tra i 45 e i 65 anni.

Meno frequentemente si sviluppa nell'infanzia, quando si parla di dermatomiosite giovanile, che esordisce tra i 5 e i 15 anni.

Simile alla polimiosite, si manifesta solitamente con debolezza muscolare. Il dolore muscolare si manifesta soprattutto nei bambini e con un decorso acuto in età adulta.

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La differenza maggiore rispetto alla polimiosite è...

Oltre ai disturbi muscolari, la dermatomiosite presenta anche sintomi cutanei: ecco perché il suo nome è "dermato".

Le alterazioni cutanee tipiche della malattia sono l'esantema eliotropo e le papule di Gottron.

Nella forma infantile della dermatomiosite giovanile, la calcinosi è associata al 50% dei casi.

Inoltre, è stato riportato che in circa il 10% dei casi la dermatomiosite sviluppa una fibrosi polmonare, oltre a vasculiti necrotizzanti del tratto gastrointestinale (apparato digerente) e degli occhi e altri problemi extra-muscolari ed extra-dermici, come le malattie cardiache.

Dermatomiosite + altre malattie autoimmuni, come nella polimiosite.

Attenzione all'insorgenza della malattia dopo i 40 anni. In questi casi si registra anche un aumento del rischio di sviluppare un tumore: in circa il 6-45% dei casi si tratta, ad esempio, di tumore al polmone, all'intestino, al pancreas, alle ovaie o alla prostata nelle donne.

Nella dermatomiosite giovanile infantile non si verificano malattie oncologiche.

Perché nascono la polimiosite e la dermatomiosite? La causa della comparsa della malattia non è stata chiarita.

Come per altre malattie reumatiche, si suggerisce una certa predisposizione genetica. È possibile solo un basso tasso di familiarità. Non è presente un'ereditarietà diretta.

La predisposizione genetica è dovuta all'influenza dell'ambiente esterno. In questo contesto, si sostiene che la malattia può insorgere a seguito di un'infezione (ad esempio da parte di un virus, di un batterio), ma anche a causa dell'azione di tossine o farmaci.

Pertanto, il rischio di sviluppare la malattia è:

• predisposizione genetica e presenza dell'antigene HLA
• infezione da virus, batteri, parassiti
• esposizione a tossine o a determinati farmaci
• radiazioni UV
• cancro negli adulti in circa il 15% dei casi di polimiosite e nel 30% dei casi di dermatomiosite.

Le malattie non sono infettive, cioè non sono trasmissibili da persona a persona.

La polimiosite si basa su un processo infiammatorio generato dall'immunità cellulare: il processo autoimmune (reazione infiammatoria) danneggia direttamente le fibre muscolari.

Nella dermatomiosite le cose sono un po' diverse.

La dermatomiosite ha un meccanismo di origine diverso: in questo caso, l'immunità umorale svolge un ruolo fondamentale.

Il processo infiammatorio colpisce i capillari muscolari più piccoli, ma anche altri piccoli vasi sanguigni. Di conseguenza, la microcircolazione viene disturbata, riducendo l'apporto di sangue alle fibre muscolari.

Una condizione più grave si verifica quando i piccoli vasi sanguigni sono danneggiati al punto da risultare impraticabili, e quindi le fibre muscolari non vengono perfuse. Si verificano ischemia e microinfarti, seguiti dalla morte delle fibre muscolari - necrosi.

Entrambi gli stati patologici sono successivamente caratterizzati da difficoltà tipiche.

I sintomi si basano principalmente sul danno muscolare, ma le due forme presentano alcune differenze.

La polimiosite presenta manifestazioni muscolari tipiche.

La dermatomiosite presenta anche problemi cutanei.

La tabella mostra le manifestazioni di entrambe le malattie

La diagnosi di entrambe le malattie si basa sull'anamnesi: la persona descrive la caratteristica debolezza muscolare o altri sintomi associati.

A ciò segue, naturalmente, un esame muscolare, test muscolari e test cutanei. Viene prelevato il sangue per gli esami di laboratorio, CK (creatina chinasi sierica), MB (mioglobina), MSA (autoanticorpi specifici della miosite) e, ad esempio, AST, ALT e altri, oltre a un emocromo (CRP).

È importante una biopsia del tessuto muscolare.

+ EMG (elettromiografia e stato di attività muscolare) e RMN.

I criteri diagnostici sviluppati da Bohan e Peter (1975) guidano la conclusione della dermatomiosite. È richiesta la presenza di tutti e 4 i criteri o la presenza di 3 criteri + alterazioni cutanee. In presenza di 2, la diagnosi è probabile.

Criteri diagnostici della dermatomiosite:

1. Criteri clinici - disturbi muscolari, decorso tipico e sintomi cutanei.
2. elevata attività sierica della creatina chinasi
3. EMG
4. biopsia muscolare

Nella polimiosite, i criteri diagnostici sono simili:

1. criteri clinici - tipica debolezza muscolare
2. elevata attività della creatina chinasi
3. EMG
4. biopsia muscolare

In presenza di 4 criteri = polimiosite. In presenza di tre è probabile.

Esistono altre classificazioni di queste malattie.
Per esempio, i criteri IBM - US 1995 Griggs et al.
Dalakas e Hohlfeld 2003 suggeriscono che i criteri di Bohan e Peter possono indicare anche altre distrofie muscolari e miopatie.

La polimiosite si sviluppa solitamente dopo i 20 anni. Ha un decorso graduale, che dura da settimane a mesi. I primi sintomi sono affaticamento e debolezza muscolare.

Il decorso è progressivo, il che significa che il disturbo peggiora gradualmente. Nella forma acuta può essere presente la febbre. Meno comunemente la polimiosite si manifesta nei bambini.

Nel corso del tempo, la persona non è in grado di sollevare le braccia al di sopra del livello delle spalle e della testa, non impara a camminare in salita o sulle scale, o non riesce ad alzarsi da una posizione accovacciata.

Gradualmente, la persona diventa immobile e la malattia limita gravemente le attività quotidiane, rimanendo confinata su una sedia a rotelle. Tuttavia, la debolezza degli arti inferiori non è così frequente e intensa come la compromissione dei muscoli della metà superiore del corpo.

La dermatomiosite ha un decorso molto simile, ma i problemi muscolari sono accompagnati da un coinvolgimento della pelle, che presenta sintomi tipici: arrossamento o colorazione violacea della pelle in corrispondenza di piccole articolazioni o del viso, delle spalle e della parte superiore della schiena.

Il decorso nel tempo può essere acuto, ma di solito la malattia si sviluppa in un periodo più lungo.

La dermatomiosite è caratterizzata dal fatto che di solito colpisce i bambini tra i 5 e i 15 anni o gli adulti tra i 45 e i 65 anni. La forma infantile è spesso associata a calcinosi cutanea, in cui il calcio si deposita nella pelle e nel tessuto sottocutaneo. Sono associate deformità cutanee.

Il dolore muscolare è comune in entrambe le forme, ma non è una condizione.

Nella dermatomiosite, viene fornita una classificazione in base al decorso, ossia

1. Dermatomiosite classica - sono presenti i classici sintomi muscolari e cutanei.
2. Dermatomiosite sine miosite
   • dermatomiosite ipomiopatica
     • senza manifestazioni muscolari
     • presenza di alterazioni cutanee da 6 mesi o più
     • presenza di coinvolgimento muscolare e infiammazione all'esame di laboratorio
   • dermatomiosite amiopatica
     • senza sintomi muscolari
     • alterazioni cutanee da più di 6 mesi
     • nessuna conferma di laboratorio del coinvolgimento muscolare
3. Dermatomiosite sine dermatite - con sintomi cutanei di accompagnamento minimi

Dopo anni di disturbi, si verifica una remissione della malattia. I sintomi si attenuano. Più comune nell'infanzia.

Tuttavia, una ricaduta (riattivazione delle difficoltà) può verificarsi in qualsiasi momento.

Qual è la prognosi? Migliore nei bambini. Dipende ovviamente dal decorso generale.

Nei bambini, il rischio di morte per complicazioni gravi è basso. Anche la diagnosi precoce della malattia e il trattamento tempestivo sono di aiuto.

Negli adulti, e soprattutto negli anziani, il rischio di morte è soprattutto in caso di grave interessamento muscolare, associazione con polmonite da aspirazione, polmonite, quando c'è il rischio di inalazione di cibo e contenuto dello stomaco a causa della disfagia. Anche la vasculite intestinale (infiammazione dei vasi sanguigni) del tratto digestivo nella DM è pericolosa.