Che cos'è lo schwannoma, il neurinoma del nervo statoacustico e i suoi sintomi?

Neurinoma dell'acustico, schwannom...

Il tumore colpisce il nervo cranico, che proviene direttamente dal cervello ed è responsabile dell'udito e dell'equilibrio, quindi queste due funzioni saranno colpite in modo più grave.

Non è maligno, non è un cancro nel vero senso della parola, ma cresce e si comporta in modo espansivo. Nello spazio ristretto del cranio, importanti centri cerebrali vengono soppressi.

Il nervo statoacustico (VIII nervo cranico, in latino nervus vestibulocochlearis) è un nervo che corre alla base del cranio verso l'orecchio interno.

È responsabile della percezione del suono (udito) e anche della percezione della posizione del corpo e della testa e serve l'organo dell'equilibrio dell'orecchio interno.

Tutti i nervi cranici hanno una guaina sulla loro superficie che serve a proteggere, nutrire e guidare le fibre. Questa guaina è chiamata guaina mielinica ed è composta da cellule chiamate cellule di Schwann, che prendono il nome dal fisiologo Theodor Schwann.

Una cellula di Schwann forma quindi una guaina per una sola terminazione nervosa, un assone.

Quando le cellule di Schwann iniziano a crescere in modo incontrollato, formano una formazione tumorale chiamata schwannoma. Questo tumore cresce in modo espansivo, non è eccessivo e non è invasivo per i tessuti circostanti. È quindi un processo benigno.

Lo schwannoma rappresenta circa l'8% di tutti i tumori cerebrali. L'incidenza maggiore si registra tra i 40 e i 60 anni. Le donne sono colpite fino a 2 volte più spesso degli uomini.

Gli schwannomi possono colpire uno qualsiasi dei dodici nervi cranici, ma più comunemente il nervo statoacustico. Il nervo trigemino è il secondo più comune.

La causa diretta dello schwannoma vestibolare non è ancora nota. Nella maggior parte dei pazienti non sono evidenti fattori di rischio.

Studi epidemiologici hanno esaminato l'effetto dell'uso dei telefoni cellulari, ma i risultati non hanno mostrato un'associazione diretta tra l'uso dei telefoni senza fili e l'incidenza dello schwannoma vestibolare.

Altri studi hanno collegato l'incidenza dello schwannoma alla varicella o all'esposizione a più raggi X del cranio come potenziale fattore di rischio.

Ad oggi, l'unico fattore predisponente accertato per il neurinoma è una malattia ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo II.

La neurofibromatosi di tipo II si manifesta in pazienti che presentano un gene soppressore del tumore difettoso situato sul cromosoma 22q12.2. La proteina danneggiata prodotta dal gene mutato è chiamata merlina o schwannomain.

Le principali caratteristiche cliniche della neurofibromatosi di tipo II sono i tumori acustici bilaterali.

Altre manifestazioni includono neurofibromi periferici, meningiomi del cervello e del midollo spinale e gliomi.

I pazienti vengono solitamente diagnosticati nella tarda adolescenza o nella prima età adulta.

In questi soggetti, i tumori crescono molto lentamente e quindi i sintomi da oppressione si manifestano più tardi.

Essendo un tumore benigno, lo schwannoma cresce molto lentamente e di solito è presente nel cervello per diversi anni prima che inizino a comparire sintomi neurologici.

Un tumore piccolo di solito non mostra alcun sintomo, mentre se cresce più rapidamente o è più grande, inizierà a manifestarsi in modo graduale e sottile.

Non presenta sintomi particolarmente specifici e si manifesta in modo molto simile ad altre comuni malattie neurologiche, che potrebbero anche non essere correlate a processi patologici nel cervello.

Per esempio, le vertigini e i problemi di equilibrio potrebbero non essere legati al tumore, ma a problemi di rigidità del collo e della colonna vertebrale cervicale. Tuttavia, alcuni sintomi meritano attenzione, soprattutto se sono di lunga durata, non migliorano, ma peggiorano progressivamente.

I sintomi più comuni degli schwannomi sono:

• Perdita graduale dell'udito

Circa l'80-90% delle persone a cui viene diagnosticato un neuroma acustico presenta una perdita dell'udito a vari livelli.

Inizialmente il paziente non è consapevole della perdita dell 'udito e talvolta la minimizza: ad esempio, si accorge di sentire meglio da un orecchio quando parla al telefono.

Il peggioramento della situazione viene portato alla sua attenzione solo dalla sordità nelle normali conversazioni interpersonali, che interferisce con la vita sociale dell'individuo.

La perdita dell'udito causata dalla neurina è chiamata sordità percettiva (neurosensoriale) ed è causata da un danno diretto al nervo acustico da parte di un tumore in crescita.

• Fischi, ronzii, picchiettii e altri suoni nelle orecchie (acufeni)

Quando un neuroma acustico cresce unilateralmente, questo mormorio è solitamente presente in un solo orecchio.

In sostanza, si tratta di suoni diversi che il paziente sente. Non sempre si tratta di un semplice fischio nell'orecchio, ma possono esserci diversi tipi di suoni e toni che il paziente sente, ma non c'è una fonte esterna di questo suono.

Tuttavia, le persone soffrono di acufeni anche in altre diagnosi, spesso in condizioni non neurologiche come l'anemia (basso numero di globuli rossi).

L'acufene non maligno può derivare dalla pressione del cerume con un cotton fioc, da un'infiammazione in corso nelle orecchie, dall'esposizione a un rumore eccessivo, dall'irritazione dell'orecchio da parte di stimoli sgradevoli e assordanti o dall'invecchiamento.

L'acufene può essere transitorio o di lunga durata, silenzioso o molto rumoroso. Con l'acufene di lunga durata e rumoroso, i pazienti possono soffrire di gravi difficoltà psicologiche.

• Vertigini

Il nervo statoacustico trasmette al cervello informazioni non solo sui suoni, ma anche sulla posizione della testa e del corpo. Quando è danneggiato, i pazienti avranno quindi difficoltà di equilibrio oltre a difficoltà uditive. Questo sintomo aspecifico si presenta in circa la metà dei pazienti.

Tuttavia, raramente è il primo sintomo che avverte il paziente della malattia e può essere il più sgradevole di tutti gli altri sintomi.

• Disturbo della sensibilità su metà del viso

Si tratta di un grado variabile di formicolio, trazione, intorpidimento o dolore irradiato su una metà del viso. Queste sensazioni sono dovute alla pressione del tumore in crescita su altri nervi cranici che corrono vicino al nervo statoacustico.

Il nervo trigemino (nerus trigeminus), responsabile dell'innervazione sensoriale del viso, è il più spesso colpito dalla pressione e quindi il suo danneggiamento dà origine a questi vari disturbi della sensibilità.

L'intorpidimento completo di metà del viso è relativamente raro nel neurinoma statoacustico.

• Mal di testa

Il mal di testa è un sintomo raro nel neurinoma statoacustico. Il tumore cresce lentamente e raramente raggiunge proporzioni enormi da provocare dolore. Tuttavia, se inizia a opprimere le vie liquorali, può insorgere dolore.

Il dolore è causato dal blocco del deflusso del liquido cerebrospinale attraverso i dotti liquorali, con conseguente aumento della pressione intracranica nel cranio.

Questa sindrome è chiamata idrocefalo, popolarmente acqua nel cervello, e provoca la compressione del cervello nello spazio ristretto del cranio, danneggiandolo. Oltre al dolore, provoca una serie di altri sintomi neurologici, persino disturbi della coscienza.

• Compressione del tronco encefalico

La complicazione più temuta e pericolosa del neurinoma statoacustico è proprio la graduale compressione del tronco encefalico.

Ciò può verificarsi se il tumore non viene diagnosticato e inizia a crescere più rapidamente fino a raggiungere dimensioni maggiori.

Il nervo statoacustico si trova nell'angolo pontocerebellare ed è anatomicamente molto vicino al tronco encefalico, che è il centro di controllo delle funzioni vitali di una persona.

Se questa oppressione inizia a danneggiare il tronco encefalico, si verificano problemi di respirazione, di coscienza, di circolazione, di coordinazione dei movimenti e di equilibrio. Infine, si verificano anche problemi di visione, di movimento degli occhi e paralisi dei muscoli facciali e degli arti.

• Stanchezza e mancanza di energia

È un sintomo molto aspecifico, ma il più comune nelle malattie in corso associate alla crescita di un tumore, sia benigno che maligno.

Lo schwannoma viene solitamente diagnosticato in caso di perdita dell'udito o come reperto incidentale in altre patologie durante una risonanza magnetica dell'encefalo.

I metodi di esame fondamentali utilizzati per diagnosticare un neuroma del nervo statoacustico sono:

Audiometria tonale.

Si tratta di un metodo elettroacustico di esame dell'udito che utilizza un generatore di toni per esaminare la sensibilità dell'orecchio a particolari toni. Un audiometro è un dispositivo speciale che genera toni di una certa frequenza e intensità.

Il paziente esaminato siede in una cabina insonorizzata e l'audiometro genera toni che vengono trasmessi a un orecchio tramite un auricolare.

L'intensità del tono puro viene gradualmente aumentata fino a quando il paziente indica che riesce a sentire il tono. A questo punto, l'esaminatore registra il livello di intensità del suono su un grafico. Tutti i toni vengono esaminati in questo modo. I segni sul grafico vengono combinati per formare una curva caratteristica - un audiogramma.

L'intero esame viene ripetuto sull'altro orecchio. Il risultato dell'esame può essere lo stesso su entrambe le orecchie, ma può anche essere completamente diverso. Se viene rilevata una perdita uditiva asimmetrica, ciò costituisce un'indicazione per ulteriori esami diagnostici, ad esempio BERA (BAEP) o RM.

È importante notare che il grado di perdita dell'udito non è correlato alle dimensioni del tumore: anche nei tumori più grandi, l'udito utile può essere conservato.

L'udito utile viene valutato mediante audiometria tonale utilizzando la cosiddetta scala di Gardner-Robertson.

Una componente importante è la valutazione della discriminazione delle parole, ossia la capacità del paziente di comprendere le parole pronunciate a un volume normale di 50 dB. La conservazione dell'udito utile è correlata alla capacità di telefonare all'orecchio colpito.

BERA o BAEP (esame dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico)

È un esame obiettivo che registra i potenziali bioelettrici che si propagano attraverso il nervo acustico e il tronco encefalico.

Questo esame permette di distinguere tra il coinvolgimento del nervo cocleare e quello del nervo retrococleare. La sensibilità del BAEP dipende dalle dimensioni del tumore. Se il tumore è più piccolo, fino a 1 cm, la sensibilità è di circa l'85%. Per i tumori più grandi, oltre 1 cm, la sensibilità dell'esame sale al 95%.

Metodi di imaging

Il metodo di imaging più sensibile è la risonanza magnetica (RM). Inoltre, gli schwannomi possono essere sottoposti a TC della testa. Un esame specifico è la tomografia a emissione di positroni PET/CT che utilizza uno speciale radiofarmaco come agente di contrasto.

Il neurinoma è un tumore benigno e a crescita lenta. Pertanto, la progressione di questa malattia sarà lenta e strisciante, con un progressivo e sottile deterioramento di alcune funzioni.

Lo schwannoma viene diagnosticato in un paziente che si presenta alla visita per un peggioramento dell'udito o per vertigini. A volte il paziente può avere difficoltà associate a un'altra malattia, come un ictus. A causa di questa malattia, viene eseguita una risonanza magnetica, che mostrerà il neurinoma come reperto incidentale.

In questo caso, si opta per un approccio "watch and wait", ovvero se il paziente non presenta sintomi limitanti della malattia, verrà monitorato regolarmente tramite risonanza magnetica a intervalli di circa uno o due anni.

Se invece il tumore è più grande e c'è il rischio di sordità o di oppressione del tronco cerebrale, al paziente verrà proposto un trattamento specifico.