Coartazione aortica: cause e sintomi del restringimento aortico?

La coartazione dell'aorta è una malattia congenita del sistema cardiovascolare causata dal restringimento del principale vaso sanguigno del cuore, l'aorta. Nella maggior parte dei casi, la coartazione viene diagnosticata durante l'infanzia. Circa il doppio delle volte colpisce il sesso maschile.

L'eziologia, i sintomi, la diagnosi e le attuali opzioni di trattamento sono riportati nell'articolo.

L'aorta cardiaca in breve

L'aorta, detta anche tubo cardiaco, è il vaso sanguigno più grande del corpo umano.

Ha origine dal ventricolo sinistro del cuore verso l'alto, forma un arco caratteristico e si incurva verso il basso. Prosegue nella regione addominale e pelvica dell'individuo. Lungo il percorso, forma rami vascolari diretti che riforniscono gli organi di sangue e sostanze nutritive.

L'aorta è anatomicamente divisa in 3 parti fondamentali:

• La parte ascendente (aorta ascendens), che origina dal ventricolo sinistro e passa progressivamente intorno all'arco aortico.
• L'arco dell'aorta (arcus aortae ) è la parte arcuata che poi curva verso il basso. Dall'arco emergono anche i rami vascolari che riforniscono il cervello.
• La parte discendente (aorta descendens ) è la parte discendente del vaso sanguigno verso il basso nelle cavità addominali e pelviche del corpo.

Che cos'è la coartazione aortica?

La coartazione (restringimento congenito) dell'aorta è una malattia generalizzata dello sviluppo del sistema cardiovascolare umano, detta anche CoA, che rappresenta circa l'8% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Lamalattia colpisce gli uomini con una frequenza da 2 a 3 volte superiore.

La caratteristica principale è un restringimento congenito di una parte (più comunemente la parte discendente) dell'arco aortico. La posizione esatta e l'estensione del restringimento del vaso sono individuali e determinano la gravità della malattia stessa.

La fisiopatologia della malattia consiste nell'ostruzione del deflusso di sangue dal ventricolo sinistro del cuore, con conseguente sviluppo di ipertensione (pressione alta) e ipotensione (pressione bassa) nelle aree successive alla coartazione.

Si verificano ipertrofia (ingrossamento) e disfunzione del ventricolo sinistro, congestione del cuore, sviluppo di aterosclerosi accelerata e compromissione del flusso sanguigno coronarico.

Nella maggior parte dei casi, la coartazione aortica viene diagnosticata e operata/trattata nell'infanzia; in rari casi, la diagnosi viene fatta solo in età adulta.

Le indicazioni tardive per l'intervento chirurgico includono principalmente l'ipertensione (pressione alta), la riacutizzazione e lo pseudoaneurisma aortico.

I principali rischi per la salute della coartazione aortica sono l'ipertensione, l'aterosclerosi e il conseguente sviluppo di ictus vascolare (ischemico).

Il difetto di sviluppo del restringimento dell'aorta si manifesta già prima della nascita del bambino.

Il dotto di Botall è la connessione vascolare tra l'aorta e il vaso polmonare principale e la sua patologia è una delle cause comuni di coartazione aortica.

Nei neonati sani, la connessione arteriosa tra l'aorta e l'arteria polmonare è chiusa, il che garantisce un flusso sanguigno adeguato in tutto il corpo e impedisce il riflusso di sangue nei polmoni.

Nella coartazione dell'aorta, questa chiusura non avviene e si verifica un restringimento di una parte dell'aorta, con un notevole flusso di sangue dall'aorta ai vasi polmonari e, allo stesso tempo, una riduzione del flusso sanguigno al resto della parte inferiore del corpo.

La conseguenza è un apporto insufficiente di sangue alla parte inferiore del corpo e un'eccessiva congestione del cuore, mentre l'apporto di sangue alla parte superiore del corpo non viene compromesso.

A seconda dell'esatta localizzazione del restringimento del vaso, i sintomi clinici e i rischi per la salute del paziente dipendono dal restringimento stesso.

Più comunemente, il restringimento riguarda la parte discendente dell'aorta.

In rari casi, può verificarsi anche nella parte ascendente o nello stesso arco aortico.

La coartazione dell'aorta è un difetto isolato, ma può anche presentarsi con lesioni associate e difetti cardiaci. I difetti associati più comuni includono la valvola aortica bicuspide, il difetto del setto ventricolare o la stenosi aortica.

Nella vita intrauterina e postnatale possono verificarsi un sottosviluppo di parte dell'aorta, alterazioni del flusso sanguigno intrauterino, restringimento prematuro delle arterie e altri disturbi cardiaci.

La coartazione dell'aorta è anche più comune nelle persone che presentano altre patologie genetiche, come la sindrome di Turner.

La coartazione dell'aorta può anche far parte di difetti cardiaci congeniti complessi, come la trasposizione delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare o la sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Il fattore genetico svolge un ruolo importante nello sviluppo della coartazione aortica e dei difetti cardiaci.

Nella maggior parte dei casi i sintomi della coartazione aortica vengono diagnosticati e trattati nella prima infanzia, dopo la nascita. In età adulta è possibile riscontrare una malattia interventistica o pazienti sottoposti a chirurgia aortica.

Il sintomo principale è la mancanza di respiro dovuta all'ipertensione scompensata e alle difficoltà vascolari degli arti inferiori a causa dell'insufficiente apporto di sangue alla zona. Il paziente può avvertire debolezza e affaticamento degli arti inferiori o una sensazione di piedi freddi.

Possono essere presenti mal di testa, acufeni (ronzio nelle orecchie) e sanguinamento sinusale.

I sintomi oggettivi possono includere ipertrofia(ingrossamento/cardiomiopatia) del ventricolo sinistro, soffio sistolico nel punto di costrizione aortica o polso femorale debole negli arti inferiori.

Lapressione arteriosa èelevata nella metà superiore del corpo e viceversa bassa nella metà inferiore.

Possibili manifestazioni della coartazione dell'aorta:

• Respiro affannoso (difficoltà respiratorie, dispnea)
• mal di testa
• acufeni (ronzii e fischi nelle orecchie)
• vertigini
• Aumento della sudorazione
• Sangue dal naso
• Sensazione di piedi freddi
• Debolezza muscolare agli arti inferiori
• Aumento della stanchezza

La maggior parte dei casi di coartazione aortica viene diagnosticata nella prima infanzia.

La diagnosi di base consiste nella misurazione della pressione sanguigna, che varia nella metà superiore e inferiore del corpo del paziente.

La diagnosi di base comprende l'ecocardiografia strumentale, che rileva gli impulsi elettrici del muscolo cardiaco; il risultato è una curva ECG che determina esattamente le onde, le oscillazioni e gli intervalli del battito cardiaco.

Nella coartazione dell'aorta si può osservare l'ipertrofia del ventricolo sinistro e si misura il gradiente corretto.

L'angiografia, la radiografia, la tomografia computerizzata CT o la risonanza magnetica MRI possono essere indicate per visualizzare le strutture interne in dettaglio, per determinare la sede esatta della patologia e il segmento del restringimento aortico stesso.

Il programma diagnostico comprende anche il monitoraggio regolare della pressione arteriosa con Holter per determinare e monitorare l'ipertensione del paziente.

Prognosi dopo il trattamento della coartazione aortica

Oggi la prognosi dei pazienti trattati è molto migliore rispetto al passato grazie all'intervento precoce nell'infanzia e allo sviluppo delle tecniche chirurgiche. Circa l'84% dei pazienti operati sopravvive e di questi l'11% viene sottoposto a un nuovo intervento aortico.

L'aterosclerosi accelerata nei vasi prima della coartazione è la causa di eventi coronarici e di morte cardiaca improvvisa, che è la causa più comune di morte nei pazienti con coartazione aortica. L'età media dell'infarto miocardico fatale è di 48 anni.

I pazienti operati di coartazione aortica devono essere seguiti da un cardiologo per tutta la vita.

Coartazione aortica e gravidanza nelle donne

La gravidanza in una donna con una coartazione aortica non operata o una recoartazione è ad alto rischio a causa della possibilità di dissezione aortica.

La gravidanza nelle donne dopo un intervento di coartazione aortica riuscito è ben tollerata. La probabilità di aborto spontaneo è di circa il 16%.

A causa dell'ipertensione, è necessario un monitoraggio frequente da parte del cardiologo e del ginecologo e l'osservanza di precauzioni mediche.

Prevenzione della salute cardiovascolare

Le malattie del sistema cardiovascolare sono tra le più gravi cause di disabilità a livello mondiale e sono anche una delle principali cause di ospedalizzazione.

Fattori di prevenzione:

• Controlli preventivi regolari con un cardiologo
• Consultare tempestivamente un medico quando i sintomi peggiorano
• Eliminazione del fattore stress
• Dieta sana e nutriente
• Eliminazione di cibi grassi e unti
• Controllo del peso ottimale
• Limitazione dei prodotti del tabacco
• Limitazione del consumo di alcol
• Esercizio fisico regolare e adeguato come parte della diagnosi
• Sonno regolare di qualità
• Misurazione della pressione arteriosa a domicilio

Leggi anche: Come prevenire le malattie cardiovascolari?