Lebbra: cos'è la lebbra, come si manifesta e quali sono i suoi sintomi?

La lebbra è una malattia che esiste da più di 3.000 anni, una malattia batterica infettiva che colpisce i nervi periferici, la pelle e le mucose dell'uomo.

Se non trattata, la lebbra causa gravi problemi di salute e deformazioni corporee.

Spesso ci si chiede:
Che cos'è la lebbra e come si manifesta?
Quali sono i sintomi?
Sintomi, eziologia della lebbra, trasmissione, possibilità di trattamento e molte altre informazioni interessanti sulla lebbra sono riportate nell'articolo.

Che cos'è la lebbra?

La lebbra, conosciuta professionalmente anche come morbo di Hansen, è stata scoperta nel 1869 dal biologo, zoologo e medico norvegese Gerhard Armauer Hansen, che ha descritto il batterio nel tessuto cutaneo di un individuo infetto.

La malattia si manifesta principalmente alle latitudini meridionali - America Latina, Africa e Sud-Est asiatico. Nei Paesi europei, la lebbra ha raggiunto la sua massima intensità nel XII-XV secolo a causa delle Crociate, dopo le quali i casi di lebbra sono diminuiti notevolmente.

Dal Medioevo fino ai tempi moderni, i lebbrosari erano strutture speciali per l'isolamento e la cura degli individui infetti.

Oggi la lebbra rappresenta una minaccia particolare per le popolazioni dei Paesi in via di sviluppo e dei Paesi più poveri del mondo con servizi sanitari carenti.

L'eziologia della malattia è...

La lebbra è una malattia infettiva batterica causata da un batterio chiamato Mycobacterium leprae o Mycobacterium lepromatosis.

Il periodo di incubazione della malattia è piuttosto lungo e può durare da mesi ad anni.

I batteri che causano la lebbra si moltiplicano lentamente e il tempo che intercorre tra l'infezione iniziale e la comparsa dei primi sintomi può arrivare fino a cinque anni.

La malattia in sé non è altamente contagiosa: per la trasmissione sono necessari contatti molto stretti con un individuo infetto e una bassa immunità dell'organismo stesso. In particolare, le secrezioni mucose di una persona infetta (starnuti, tosse, ferite aperte, ecc.) sono un prerequisito per la diffusione della malattia.

La trasmissione avviene principalmente per goccioline e per via aerea.

La trasmissione da madre a figlio attraverso il latte materno è un rischio e pertanto l'allattamento al seno è vietato alle madri affette da lebbra.

La malattia non è altamente contagiosa e il rischio di infezione da contatto normale è basso.

I soggetti con sistema immunitario indebolito sono a rischio.

IlMycobacterium leprae si moltiplica all'interno delle cellule dell'organismo infetto.

Le manifestazioni tipiche della lebbra sono lesioni cutanee, macchie e gonfiori. La malattia colpisce più comunemente il viso, le membrane mucose delle vie respiratorie superiori, i muscoli, le articolazioni e i nervi periferici delle estremità. I sintomi e le manifestazioni esatte dipendono dalla forma e dallo stadio esatto della lebbra.

Tipi e forme di lebbra

L'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) classifica la lebbra in base al tipo di malattia e al numero di aree cutanee colpite. La prima categoria è la forma paucibacillare (tubercolare), in cui sono colpite fino a 5 aree senza la presenza di batteri nella pelle.

La seconda categoria è la forma multibacillare (lepromatosa), caratterizzata dal coinvolgimento di almeno 5 aree e dalla presenza del batterio nel tessuto cutaneo dell'individuo.

Forma tubercolare della lebbra

In questa forma, il sistema immunitario dell'organismo impedisce la moltiplicazione dei batteri. I micobatteri sono racchiusi nel nervo colpito e non si diffondono nell'area circostante. Si tratta di una forma non infettiva di lebbra. Nella maggior parte dei casi, dopo il trattamento, il paziente si riprende e migliora la propria salute.

La manifestazione principale della lebbra tubercolare è la secchezza della pelle con la formazione di chiazze cutanee di colore dal bianco al rosso (viola).

Le macchie e le chiazze possono fondersi visivamente in cosiddette "mappe". La superficie di queste lesioni cutanee può essere liscia o sollevata (papillomatosa).

Nelle aree dei nervi colpiti si possono palpare aree arrossate, gonfie e meno sensibili al tatto. Si verificano la morte dei nervi e il deterioramento della funzione dei muscoli, che gradualmente si indeboliscono e si atrofizzano.

Se non trattate, si sviluppano ulcere profonde, con la possibilità di ferite aperte e la necessità di amputazioni (il più delle volte coinvolgono i collegamenti delle dita delle mani e dei piedi).

Forma lepromatosa della lebbra

È caratterizzata dalla moltiplicazione dei batteri sia nel tessuto nervoso sia nell'area circostante. Il tipo lepromatoso è una forma infettiva di lebbra. Ha un decorso più grave perché tende a colpire persone con un sistema immunitario indebolito.

La maggior parte degli individui sani ha un livello di protezione immunitaria sufficiente, per cui non più del 5% delle persone si ammala a causa del contatto con i micobatteri della lebbra.

La manifestazione principale è la comparsa di noduli e chiazze cutanee bruno-violacee su tutto il corpo. Negli individui compaiono noduli cutanei simmetrici chiamati lepromi, di colore rosso, giallo o bruno-violaceo. I lepromi possono essere assorbiti o trasformarsi in ulcere piene di micobatteri.

Come nella forma precedente, i nervi periferici sono danneggiati e la funzione motoria e sensoriale dei muscoli è compromessa.

La manifestazione tipica è l'invalidità del viso, che viene deformato dalla formazione di ulcere e cicatrici; il naso diventa infossato, le sopracciglia e i capelli cadono, il riflesso dell'ammiccamento viene annullato e l'occhio si secca con il rischio di cecità.

Anche la mucosa nasale viene colpita e si verifica l'epistassi.

Negli stadi più avanzati della lebbra non trattata, si verifica un'insufficienza ossea e degli organi interni. La malattia si moltiplica in tutto il corpo: linfonodi, midollo osseo, reni, sistemi interni e altro ancora.

La forma non trattata può essere fatale.

Forma borderline della lebbra

È un tipo di malattia che presenta individualmente una combinazione di sintomi sia della forma tubercolosa che di quella lepromatosa. Tuttavia, analogamente a entrambe le forme, si verificano danni ai nervi periferici, ai muscoli e la formazione delle tipiche ulcere.

I sintomi specifici e il decorso della malattia dipendono principalmente dal tipo di forma di lebbra.

La principale manifestazione caratteristica della forma tubercolotica non infettiva è la secchezza della pelle, la formazione di macchie cutanee visibili e la comparsa di ulcere nell'area di coinvolgimento dei nervi periferici.

La forma infettiva prolepromatoide è caratterizzata dalla formazione di noduli cutanei e macchie bruno-violacee, che colpiscono l'area facciale, la mucosa nasale, le ulcere e le cicatrici.

Nell'ultimo stadio attacca anche le ossa e gli organi interni.

Il primo sintomo della lebbra è l'intorpidimento delle parti periferiche del corpo - dita dei piedi o piedi.

Altri sintomi relativamente precoci sono la formazione di macchie bianche sulla pelle e l'ingrossamento dei nervi periferici. A causa del danneggiamento dei nervi e dell'innervazione, queste macchie cutanee vengono poi percepite come insensibili dall'individuo infetto.

Possibili manifestazioni e sintomi della lebbra:

• Formazione di macchie rosse e bianche sulla pelle.
• Formazione di chiazze cutanee di colore marrone-violaceo.
• Pelle secca
• Unificazione delle chiazze cutanee in una "mappa".
• Formazione di noduli cutanei
• Formazione di ulcere e cicatrici
• Intorpidimento delle parti periferiche del corpo
• Intorpidimento dell'area interessata
• Indebolimento e atrofia dei muscoli
• Deformità dell'area interessata
• Disturbi delle mucose ed epistassi
• Caduta nasale e deformità facciale
• Deformazione dei lobi delle orecchie
• Laringite
• Perdita di capelli e sopracciglia
• Indebolimento del riflesso di ammiccamento e secchezza oculare
• Problemi di vista fino alla cecità
• Disfunzione erettile
• Infertilità
• Disturbi della funzione renale e surrenale
• Disturbi agli organi interni e alle ossa

Data l'attuale rarità della lebbra nei Paesi sviluppati, si indaga principalmente sulla storia familiare e di viaggio del paziente.

La lebbra è dimostrata dall'esame istologico di biopsie cutanee (biopsia cutanea, striscio cutaneo), che consente di rilevare la presenza di Mycobacterium leprae o Mycobacterium lepromatosis nel tessuto cutaneo del paziente.

La presenza di micobatteri può essere rilevata anche nelle secrezioni nasali e nei tamponi della mucosa nasale.

Le secrezioni e i tamponi vengono colorati in laboratorio con uno speciale metodo batteriologico Ziehl-Neelsen e la presenza e la quantità di batteri lebbrosi (patogeni) viene determinata dal punteggio.

Un'altra procedura diagnostica è il test della lepromina, che serve a distinguere e identificare una forma specifica di lebbra. Il test consiste nell'iniettare la lepromina nel tessuto sottocutaneo del paziente. Dopo alcuni giorni, il medico esamina la reazione dell'organismo alla sostanza iniettata.

Un valore fisiologico con assenza di reazione viene valutato in un individuo con forma lepromatosa e anche in un individuo sano. Al contrario, nella forma tubercolare, i valori patologici risultanti sono presenti.

Prevalenza e prevenzione della lebbra nel mondo

Non esiste una prevenzione vera e propria contro l'infezione da batteri che causano la lebbra, ma il rischio di trasmissione può essere ridotto al minimo assoluto grazie a una serie di fattori e misure.

La chiave principale per prevenire la trasmissione è evitare di viaggiare nei Paesi con una maggiore incidenza di lebbra (Africa, Sud-Est asiatico, Nepal, Tanzania...). Tuttavia, il rischio di infezione è basso anche quando si viaggia in questi Paesi. Per trasmettere il batterio, il sistema immunitario è troppo debole e immunodeficiente (mancanza di immunità).

La lebbra è endemica in alcuni Paesi meno sviluppati delle Americhe, dell'Asia e dell'Africa.

In Europa, la malattia è rara e sporadica.

Nel mondo, nel 2020 sono stati diagnosticati 127 558 casi di lebbra.

Dal 1954, l'ultima domenica di gennaio viene commemorata come Giornata mondiale per il controllo e la prevenzione della lebbra, un'occasione per sensibilizzare l'opinione pubblica sulla prevalenza di questa malattia infettiva e sull'importanza della diagnosi precoce.