Sarcoidosi: cos'è la sarcoidosi e quali sono le cause/sintomi? Forme polmonari ed extrapolmonari

Sarcoidosi: cos'è la sarcoidosi e quali sono le cause/sintomi? Forme polmonari ed extrapolmonari
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La sarcoidosi è il nome di una malattia rara che colpisce diversi sistemi di organi. Perché si manifesta questa malattia rara e quali sintomi la caratterizzano?

Caratteristiche

La sarcoidosi è una malattia autoimmune che colpisce diversi organi e parti del corpo. Si manifesta con la formazione di piccoli noduli infiammatori. Il più delle volte viene colpita la zona polmonare, ma la malattia può attaccare qualsiasi organo.

L'eziologia della sarcoidosi, i sintomi, le opzioni di trattamento e molte altre informazioni interessanti sono riportate nel seguente articolo.

Che cos'è la sarcoidosi?

È una malattia in cui si formano granulomi (piccoli noduli di cellule infiammatorie) negli organi. Gli organi più comunemente colpiti sono i polmoni e il sistema respiratorio.

Questa malattia multisistemica è rara, si manifesta soprattutto tra i 30 e i 40 anni e colpisce più spesso il sesso femminile.

La sarcoidosi è nota anche come malattia di Besnier-Boeck e si divide in forme acute e croniche in base alla durata e all'intensità della comparsa dei sintomi.

Si assiste alla formazione di grumi e focolai infiammatori di cellule del sistema immunitario dell'organismo, che reagisce distruggendo le proprie cellule.

Nella sarcoidosi si verifica una reazione errata del sistema immunitario dell'organismo e, di conseguenza, un danno ai tessuti degli organi del corpo.

Le cellule immunitarie attaccano i tessuti degli organi stessi e formano degli ammassi, chiamati focolai, nei tessuti colpiti. Si tratta di una forma granulomatosa della malattia.

Oltre ai polmoni, la sarcoidosi colpisce spesso i linfonodi, il fegato, il cuore, il pancreas, i reni, la pelle, le ossa e il contorno occhi. In alcuni casi possono essere colpite le ghiandole salivari, il sistema nervoso e altre aree del corpo.

Le manifestazioni più comuni della sarcoidosi sono l'aumento della temperatura corporea, la febbre, l'ingrossamento dei linfonodi e la perdita di peso. A causa del frequente coinvolgimento dei polmoni, si verifica una maggiore mancanza di respiro e lo sviluppo di tosse secca.

La sarcoidosi non può essere completamente curata, ma i suoi sintomi clinici possono essere significativamente ridotti.

Progetti

La sarcoidosi è un gruppo di malattie autoimmuni in cui il sistema immunitario attacca le proprie cellule.

La causa esatta della malattia è sconosciuta.

La causa esatta della sarcoidosi non è ancora stata identificata perché si tratta di una malattia autoimmune.

La malattia si manifesta soprattutto nelle persone giovani e di mezza età, nelle donne e nei fumatori. La malattia può essere più grave nelle popolazioni di colore e nei nativi americani, ma è più comune negli europei.

I fattori di rischio per la sarcoidosi sono principalmente la presenza di una storia familiare della malattia, le forme più gravi di infezioni batteriche e virali(malattia di Lyme, tubercolosi, ecc.). Anche l'inalazione di metalli pesanti come il silicio o il silicio è un fattore di rischio.

Tuttavia, nessun microrganismo o fattore ambientale è stato ancora definitivamente confermato o smentito.

Sarcoidosi - formazione di granulomi
Sarcoidosi. Formazione di granulomi: noduli infiammatori nel sistema respiratorio. Fonte: Getty Images

Sintomi

Le manifestazioni della sarcoidosi sono varie a causa della fisiopatologia della malattia.

In generale, tuttavia, ci si può aspettare l'ingrossamento dei linfonodi (in qualsiasi parte del corpo), perdita di peso, aumento della stanchezza e febbre.

Il sintomo più comune è l'interessamento dei polmoni, con tosse secca, dolore toracico e respiro affannoso; in alcuni casi si verifica la tosse con sangue.

Quando è colpita la pelle, compare un'eruzione cutanea specifica di colore rosa-marrone, eritema e arrossamento.

La sarcoidosi può colpire l'area oculare (uveite, disturbi visivi, fotofobia, arrossamento, dolore e altro).

L'attacco al cuore si manifesta principalmente con dolore toracico, aritmie (ritmo cardiaco irregolare), palpitazioni fino alla cardiomiopatia o alla compromissione della funzione cardiaca.

Sintomi di accompagnamento comuni sono l'aumento dei livelli di potassio (ipercalcemia) nel sangue e, al contrario, l'anemia.

La sarcoidosi può essere inizialmente asintomatica. In seguito all'ingrossamento dei linfonodi, iniziano anche problemi respiratori come dispnea, difficoltà respiratorie, dolore toracico e tosse secca. È tipico un aumento dei livelli di calcio nel sangue.

Se la sarcoidosi è in forma acuta, presenta i segni clinici di una malattia infettiva: compaiono febbre, mal di gola, dolori muscolari e articolari, caviglie gonfie e arrossamenti o una specifica eruzione cutanea irregolare.

Nella forma cronica della malattia, l'aumento della stanchezza, la perdita di peso e l'inappetenza sono particolarmente presenti a lungo termine.

Sono comuni l'ingrossamento dei linfonodi di tutto il corpo, i dolori articolari, i disturbi visivi, il dolore toracico e lo sviluppo di disturbi respiratori o cardiaci.

Possibili manifestazioni e sintomi della sarcoidosi:

  • Linfonodi ingrossati
  • Difficoltà respiratorie
  • Dolore al petto
  • Tosse secca
  • Eruzione cutanea rossa specifica
  • Dolore e gonfiore alle articolazioni
  • Aumento della stanchezza
  • Perdita di peso
  • Battito cardiaco irregolare
  • Dolore agli occhi e disturbi della vista

Diagnostica

La diagnosi di sarcoidosi è piuttosto impegnativa: attualmente non esiste un test o un metodo diagnostico specifico per questa malattia.

La diagnosi viene solitamente stabilita solo dopo diversi esami degli organi e dei sistemi interni colpiti e il suo esatto decorso dipende dai sintomi clinici del paziente.

La diagnosi comprende esami del sangue volti principalmente a escludere l'anemia e gli elevati livelli di calcio nel siero. La sarcoidosi è una malattia infiammatoria, pertanto, nella fase acuta, la velocità di sedimentazione degli eritrociti e la CRP sono elevate nel campione di sangue.

I test immunologici, gli esami respiratori, la broncoscopia, gli esami epatici e renali o l'elettrocardiografia vengono eseguiti individualmente in base alle indicazioni del medico e ai sintomi clinici del paziente.

Sono indicati metodi di imaging strumentale come radiografia, risonanza magnetica, tomografia computerizzata, PET o ecografia. Può essere eseguita anche una biopsia tissutale dell'organo colpito.

La sarcoidosi è più spesso diagnosticata dalla radiografia del torace, che mostra l'ingrossamento dei linfonodi e l'interessamento dei polmoni, ma la TC (tomografia computerizzata) è la più sensibile per la sarcoidosi.

La biopsia con esame istologico è indicata soprattutto in caso di ambiguità diagnostica, come nel caso di processi cutanei poco chiari. Durante l'esame bioptico, uno speciale ago sottile viene inserito nell'area interessata. Viene prelevato un piccolo campione di tessuto e poi viene fatta la diagnosi di laboratorio.

La sarcoidosi può essere confermata da uno speciale esame del sangue chiamato SACE, un enzima la cui concentrazione nel siero viene spesso utilizzata come indicatore dell'attività della sarcoidosi.

Prognosi della sarcoidosi

Un'ampia percentuale di pazienti presenta sintomi clinici lievi. I casi più gravi rispondono bene al trattamento stabilito e di solito si risolvono nel giro di pochi anni.

La qualità della vita non è significativamente ridotta nella maggior parte dei casi di sarcoidosi e i pazienti sono in grado di vivere una vita piena. Tuttavia, i pazienti sono a rischio di ritorno dei sintomi clinici, cioè di recidiva della malattia. Pertanto, sono necessari controlli regolari con un medico.

Il tasso di mortalità della sarcoidosi è relativamente basso, circa il 5%.

Mese di aprile e Giornata mondiale di sensibilizzazione sulla sarcoidosi
13 aprile - Giornata mondiale di sensibilizzazione sulla sarcoidosi. Fonte: Getty Images

Come viene trattato: titolo Sarcoidosi

Trattamento della sarcoidosi: farmaci e talvolta chirurgia

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