Che cos'è l'emangioma, perché si manifesta e quali sono i suoi sintomi e il suo decorso?

L'emangioma è un tumore benigno che si origina dai vasi sanguigni e può formarsi ovunque si trovino i vasi sanguigni.

Si trovano spesso sulla pelle e sulle mucose e, essendo superficiali, sono anche molto rapidi da vedere e diagnosticare.

Tuttavia, gli emangiomi possono anche manifestarsi in organi interni come il fegato, i reni, il cervello, la milza e i polmoni. Possono essere intramuscolari, ovvero intramuscolari. Poiché anche l'osso ha vasi sanguigni che lo nutrono, gli emangiomi possono formarsi anche nell'osso.

Esistono diverse forme di emangiomi: sono solitari o multipli. Se nell'organismo sono presenti più emangiomi, si tratta di una malattia chiamata emangiomatosi.

Emangiomi per tipo di vaso sanguigno

Gli emangiomi capillari e cavernosi si manifestano in età adulta. Se gli emangiomi sono multipli, si tratta della già citata emangiomatosi.

Gli emangiomi capillari nascono dai vasi sanguigni più sottili, i capillari, che hanno un lume molto stretto e nutrono le parti più sottili del corpo umano, cioè la pelle e le mucose. La maggior parte degli emangiomi capillari si manifesta nella testa e nel collo.

Grazie all'abbondante apporto di sangue, sono di colore rosso intenso e hanno dimensioni di pochi millimetri.

Gli emangiomi cavernosi derivano da vasi sanguigni con un ampio lume. Il nome deriva dalla parola "caverna", che significa cavità. Di solito si trovano sulla pelle del torace e sono di colore rosso o blu.

Emangiomi per sede di origine

L'emangioma intramuscolare è localizzato nel tessuto muscolare e può insorgere a qualsiasi età, ma è più frequente nei giovani adulti.

Gli emangiomi capillari sono presenti nel tessuto muscolare, più raramente gli emangiomi cavernosi. Qualsiasi muscolo del corpo può essere colpito.

Poiché sono localizzati all'interno del muscolo, non sono visibili. Alcuni possono causare gonfiore nelle zone circostanti, che aumenta quando il muscolo è attivo, e il muscolo può diventare doloroso.

Gli emangiomi ossei si trovano all'interno delle ossa, più comunemente nel cranio o nella colonna vertebrale. L'età tipica per la loro comparsa è compresa tra i 50 e i 70 anni. Nelle ossa possono verificarsi sia lesioni di tipo capillare che cavernoso. Non causano alcun disturbo e di solito sono un reperto incidentale.

L'emangioma degli organi interni è più raro dei precedenti. Può svilupparsi a qualsiasi età e più comunemente nel fegato e nell'intestino. Non richiede un trattamento e non causa alcun disturbo.

Emangiomi nell'infanzia

Gli emangiomi possono insorgere a qualsiasi età, ma quelli dell'infanzia sono caratterizzati dai cosiddetti emangiomi congeniti e infantili, che sono i tumori benigni più comuni dell'infanzia.

Gli emangiomi che insorgono subito dopo la nascita sono gli emangiomi congeniti, mentre gli emangiomi che insorgono più tardi nell'infanzia sono gli emangiomi infantili, noti come "nei alla fragola" per il loro aspetto tipico.

Gli emangiomi infantili sono caratterizzati da un esordio più tardivo, crescono rapidamente, si ingrandiscono e poi scompaiono spontaneamente.

Gli emangiomi infantili colpiscono circa il 4-5% dei neonati e sono più comuni nei bambini caucasici (europei) rispetto a quelli di altre razze.

I neonati di sesso femminile hanno una probabilità fino a 5 volte maggiore di essere colpiti rispetto a quelli di sesso maschile; sono inoltre più comuni nei neonati pretermine, nei neonati nati con basso peso alla nascita, nei neonati con ipossia post-partum e nei neonati di madri anziane.

La stragrande maggioranza dei casi è sporadica, ma vi è una certa ereditarietà familiare e la comparsa in generazioni di famiglie. Sebbene si sappia che gli emangiomi infantili possono essere ereditati, non è ancora stato scoperto un gene specifico responsabile della trasmissione di questa mutazione genetica.

La causa degli emangiomi è ancora sconosciuta.

Negli emangiomi infantili si pensa che lo stress ipossico aumenti la concentrazione di fattori di crescita, portando alla proliferazione delle cellule endoteliali e alla crescita dei vasi sanguigni.

Negli adulti non sono noti fattori di rischio per la crescita di emangiomi sporadici, mentre negli emangiomi ereditari esiste una predisposizione genetica allo sviluppo di queste lesioni ematiche.

L'emangioma può essere presente alla nascita, ma è leggermente più comune nei primi mesi di vita del bambino.

I primi segni di un emangioma si presentano come un piccolo neo rosso e piatto in qualsiasi parte del corpo, ma il luogo più comune in cui compaiono è il viso, il cuoio capelluto, il petto o la schiena.

Un bambino ha di solito un solo "neo"; gli adulti possono averne di più sparsi sul corpo. Anche i bambini nati da gemelli o da tre gemelli possono avere emangiomi multipli.

Durante il primo anno di vita del bambino, l'emangioma cresce abbastanza rapidamente e può assumere forme diverse, ad esempio come una protuberanza lobulare, spugnosa o gommosa che può sollevarsi al di sopra del livello della pelle.

Dopo questa fase di rapida crescita e ingrandimento, l'emangioma si arresta e si stabilizza nelle dimensioni, la cosiddetta fase di plateau, dopo la quale l'emangioma inizia lentamente a scomparire.

La maggior parte dei nei rossi scompare entro il quinto-decimo anno di vita. Dopo la scomparsa dell'emangioma, la pelle può essere leggermente scolorita o leggermente sollevata nel punto in cui si trovava l'emangioma.

A parte l'aspetto tipico e il problema estetico, gli emangiomi non causano altri problemi, anche se sono localizzati in altre parti del corpo o degli organi interni.

Complicazioni

La comparsa di emangiomi è associata ad alcune complicazioni che dipendono dall'età del paziente, dalle dimensioni e dalla localizzazione dell'emangioma.

Le complicazioni più comuni includono:

• La complicanza più comune è l'ulcerazione, cioè la formazione di un'ulcera nell'emangioma. È la complicanza più frequente degli emangiomi e colpisce 1 paziente su 10.
• L'ambliopia (visione ottusa) è causata da emangiomi localizzati sulla palpebra.
• Astigmatismo, che è una curvatura irregolare della cornea dell'occhio che provoca una visione sfocata o doppia e offuscata.
• Altre complicazioni oculari sono la miopia, il coinvolgimento retrobulbare e l'ostruzione del dotto lacrimale.
• Ostruzione delle vie aeree
• Difficoltà di allattamento negli emangiomi delle labbra
• Deturpazione estetica del viso, ad esempio nel caso della punta del naso (naso di Cyrano), delle orecchie e della bocca

La maggior parte degli emangiomi pediatrici viene diagnosticata sulla base del loro aspetto tipico. Nella diagnosi differenziale e nel tentativo di distinguere gli emangiomi da altri tumori, iniziamo sempre con i metodi di esame meno invasivi possibili.

L'ecografia (USG) con segnale Doppler (utilizzata specificamente nell'esame dei vasi sanguigni) confermerà l'aumento del flusso sanguigno nella lesione, che è una caratteristica tipica degli emangiomi.

L'USG può distinguere tra emangiomi capillari e cavernosi, ma non può determinare l'estensione, la profondità e il rapporto con le strutture anatomiche circostanti.

La risonanza magnetica (RM) o la tomografia computerizzata (TC) sono più appropriate per determinare la profondità a cui si estende l'emangioma.

Se si riscontrano emangiomi multipli sulla pelle, è consigliabile integrare l'esame USG o RMN degli organi addominali per verificare se gli emangiomi sono presenti anche in questa sede.

Gli esami di laboratorio del sangue comprendono i parametri di coagulazione e l'emocromo, soprattutto per valutare l'opportunità di un trattamento appropriato.

In caso di dubbio sulla corretta diagnosi, è possibile eseguire una biopsia cutanea e sottoporre il campione a valutazione istopatologica.

Gli emangiomi infantili (cosiddetti infantili) hanno un decorso caratteristico, che si articola in tre fasi:

1. Fase proliferativa o di crescita precoce.

Durante questa prima fase, che dura circa 3 mesi, si verifica una crescita molto rapida. Nei successivi 5-8 mesi, la crescita rallenta, ma continua. Gli emangiomi infantili profondi richiedono più tempo per crescere rispetto a quelli superficiali. La loro crescita si osserva per 9-12 mesi.

2. Fase di Plateau

Questa fase è caratterizzata da un periodo di riposo in cui l'emangioma non continua a crescere e non aumenta di diametro. Questo periodo dura circa sei mesi-un anno.

3. Fase di involuzione

Dopo un periodo di quiescenza, una fase in cui l'emangioma si riduce, cioè involve o regredisce. Le lesioni in questa fase sono morbide, possono essere schiacciate e cambiano colore dal rosso vivo al viola al grigio-blu.

L'involuzione avviene nel corso del primo anno e dura per diversi anni.

La pelle sana che sostituisce l'emangioma dopo la fase di involuzione può essere completamente normale, ma può anche presentare difetti o cicatrici.

I difetti cutanei più comuni includono depositi di tessuto adiposo, teleangectasie (capillari dilatati visibili come fili rossi), pelle sottile e a chiazze.