Che cos'è la malattia di Kawasaki, quali sono le cause, i sintomi e come si cura?

La malattia di Kawasaki si può trovare anche sotto il nome di sindrome linfonodale mucocutanea o sindrome linfonodale mucocutanea. Si tratta di una vasculite sistemica, che è il nome dato a un'affezione dei vasi sanguigni. Colpisce più spesso i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.

Volete saperne di più sulla vasculite?

La malattia è stata descritta per la prima volta dal pediatra giapponese Tomisaki Kawasaki nel 1967. La malattia si manifesta nei bambini fino all'età di 5 anni, principalmente tra i 2 e i 3 anni. Colpisce soprattutto i maschi. L'incidenza è maggiore nei bambini giapponesi.

La sindrome di Kawasaki è fino a 6 volte più comune nei bambini asiatici.

Colpisce soprattutto le arterie coronarie, i vasi sanguigni che forniscono ossigeno e sostanze nutritive al cuore. Un aneurisma, che è un rigonfiamento (allargamento) di un vaso sanguigno, può essere una complicazione grave. Oltre alla vasculite, possono verificarsi febbre o persino gonfiore delle estremità. Tuttavia, sono necessari diversi criteri per fare questa diagnosi.

La malattia è multisistemica, il che significa che colpisce altre parti del corpo oltre ai vasi sanguigni. Si presenta con febbre, pelle, mucose, congiuntive, ma anche dolore addominale o linfonodi ingrossati. È importante escludere altre malattie al momento della diagnosi. L'origine e l'origine della malattia non sono ancora state chiarite.

Il trattamento precoce è importante anche per ridurre il rischio di complicazioni cardiovascolari, soprattutto se la malattia non viene trattata, che può raggiungere il 20-35%.

La malattia di Kawasaki, sebbene rara, è una delle vasculiti più comuni che colpiscono l'infanzia.

Ancora oggi la causa esatta della sindrome di Kawasaki non è del tutto chiarita. Esistono diverse opinioni. Si ritiene che la componente principale sia un disturbo dell'immunità (cioè un difetto autoimmune) o la sua ipersensibilità. Un'altra opinione sostiene che nell'insorgenza sia coinvolta anche un'origine infettiva di natura batterica o virale. Un esempio potrebbe essere l'azione nociva di una tossina, prodotta da un batterio del ceppo dello stafilococco dorato.

È stata ipotizzata una coinfezione con l'EBV (il virus che causa la mononucleosi infettiva) o un legame con l'herpes virus. Anche il coronavirus è stato suggerito come possibile agente causale. È stata osservata la stagionalità della malattia, soprattutto in primavera e in inverno, il che avvalora la tesi dell'origine infettiva.

È stata anche suggerita una predisposizione genetica per la malattia, che potrebbe anche indicare un meccanismo ereditario. La sindrome di Kawasaki non è infettiva e non si trasmette da un bambino all'altro. La recidiva della malattia può verificarsi in circa il 2% dei casi.

Sebbene questa malattia sia relativamente rara, è considerata la vasculite più comune dell'infanzia. La vasculite è una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni che, nei primi 10 giorni, danneggia la parete dei vasi sanguigni. I vasi più colpiti sono quelli coronarici (cardiaci), che portano il sangue ossigenato al muscolo cardiaco.

Se la malattia non viene trattata, il rischio di problemi al sistema cardiovascolare aumenta, fino al 20% o più. È stato riferito che la malattia può causare un aneurisma, ovvero un allargamento (rigonfiamento) della parete del vaso sanguigno. Questo rigonfiamento della parete del vaso sanguigno è quindi un rischio per la formazione di trombi (coaguli di sangue). C'è anche un rischio di aggregazione di piastrine (formazione di trombi) nel sito del vaso sanguigno danneggiato.

Un coagulo di sangue sufficientemente grande limita il flusso sanguigno attraverso il vaso cardiaco, causando un infarto del muscolo cardiaco. Si tratta di una condizione in cui il muscolo cardiaco non riceve ossigeno a sufficienza e muore. Ciò avviene principalmente entro 8 settimane dall'insorgenza della malattia.

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Un altro rischio grave è la rottura dell'aneurisma. Queste complicazioni causano la morte improvvisa in circa il 2% delle persone colpite. Anche l'infiammazione del muscolo cardiaco è grave, così come i danni alle valvole cardiache. Tuttavia, la malattia è multisistemica, il che significa che colpisce anche altri sistemi corporei.

I sintomi della malattia di Kawasaki comprendono

• coinvolgimento vascolare, in particolare problemi cardiovascolari
  • aneurisma di un vaso sanguigno fino a scoppiare
  • ischemia fino all'infarto del muscolo cardiaco
  • miocardite
  • pericardite
  • disturbi del ritmo cardiaco
  • difetti valvolari, infiammazione
• febbre che persiste per più di 5 giorni
• congiuntivite, ma senza suppurazione e secrezione
• eruzioni cutanee, in particolare sul tronco, sotto il pannolino e sugli arti
• orticaria
• arrossamento della pelle
• squame della pelle
• gonfiore della pelle, soprattutto rigidità delle dita, delle mani e dei piedi
• desquamazione della pelle delle dita, soprattutto nella zona del letto ungueale
• in alcuni casi cancrena dei polpastrelli, soprattutto nei bambini molto piccoli
• labbra e mucosa orale screpolate e di colore rosso intenso
• lingua rossa e lampone
• arrossamento della faringe
• ingrossamento dei linfonodi del collo, con un linfonodo in particolare che si ingrandisce fino a superare 1,5 cm
• mal di testa
• infiammazione dei nervi
• dolore e gonfiore alle articolazioni, dolore che limita i movimenti, per artrite
• dolore addominale
• danni al fegato e alla cistifellea
• vomito
• diarrea
• infiammazione del tratto urinario
• infiammazione dei testicoli nei ragazzi
• debolezza
• irrequietezza, nervosismo

Nelle prime fasi della malattia, è importante escludere altre cause del problema. Se la diagnosi è confermata, è importante un trattamento precoce per prevenire le complicazioni cardiovascolari.

Gli esami di laboratorio del sangue, ma anche delle urine o del liquido cerebrospinale, possono essere d'aiuto: in particolare emocoltura (sangue), urinocoltura, parametri infiammatori, CRP, FW (velocità di sedimentazione del sangue), emocromo (evidenza di anemia, livelli di leucociti e piastrine).

Per l'esame del liquor (liquido cerebrospinale) si esegue una puntura lombare.

Come metodo di imaging si utilizza l'ecografia, che può mostrare il coinvolgimento dei vasi cardiaci, compresi gli aneurismi. Sono importanti anche l'ECG, la radiografia del torace, la scintigrafia, l'angiografia coronarica e la risonanza magnetica.

Naturalmente, la diagnosi si basa principalmente sull'anamnesi e sul quadro clinico della malattia. Vengono valutati i cosiddetti criteri diagnostici che devono essere soddisfatti per la diagnosi di sindrome di Kawasaki, ovvero la presenza di 5 sintomi su 6. La tabella mostra i criteri diagnostici per la sindrome di Kawasaki.

La tabella mostra i criteri diagnostici per la diagnosi di sindrome di Kawasaki

La malattia si manifesta fino all'età di 5 anni, ma principalmente nel 2°-3° anno di vita. Allo stesso tempo, se si manifesta prima del 2° o dopo il 5° anno, i sintomi sono più gravi. La sindrome di Kawasaki inizia con il coinvolgimento dei vasi sanguigni (vasculite) nei primi 10 giorni.

La sindrome di Kawasaki è suddivisa temporalmente in tre fasi:

• fase acuta entro due settimane
• fase subacuta 2-4 settimane
• fase di recupero da 1 a 3 mesi

Il danno si verifica principalmente a livello dei vasi cardiaci e della loro parete, con conseguente agglomerazione di piastrine. Si forma un coagulo di sangue (trombo), che successivamente si restringe fino a chiudere completamente il vaso sanguigno. L'insufficiente apporto di sangue al muscolo cardiaco fino alla completa assenza di sangue (ischemia) è la causa dell'infarto del muscolo cardiaco, per il quale viene indicato un periodo di tempo fino a 8 settimane.

Oltre all'infarto del miocardio, il danno alla parete vascolare compromette la funzione del vaso sanguigno, provocando un rigonfiamento della parete del vaso (aneurisma). Gli aneurismi aumentano il rischio di rottura della parete del vaso, che può causare fino alla morte improvvisa, che si verifica in circa il 2% dei casi.

Nella fase acuta è presente febbre, anche superiore a 40 °C. Persiste per più di 5 giorni. È presente una congiuntivite non purulenta. Come sintomo caratteristico è riportato anche il gonfiore delle dita delle mani e dei piedi. Il gonfiore è rigido.

La fase acuta è seguita da un'eruzione cutanea sotto forma di eruzioni cutanee o orticaria. Le aree principali sono il torace, l'addome, la parte sotto il pannolino e l'area genitale. Le labbra sono secche, screpolate e rosse.

Lo stesso vale per la lingua, che ha l'aspetto di una lingua a lampone (talvolta definita anche lingua a fragola).

In questa fase, la malattia è caratterizzata anche dall'ingrossamento del nodulo cervicale, fino al 70% dei soggetti colpiti. Il nodulo può avere dimensioni superiori a 1,5 centimetri. L'interessamento multisistemico comprende anche danni al fegato e alla cistifellea, con conseguenti dolori addominali, vomito e diarrea. Sono presenti anche dolori e gonfiori articolari, come conseguenza dell'artrite.

Dopo due settimane, la malattia passa alla fase subacuta. Nella fase subacuta si verifica una desquamazione della pelle, soprattutto nella zona delle dita e del letto ungueale. Se il trattamento viene trascurato, aumenta il rischio di aneurisma. La conta piastrinica aumenta. La fase di recupero è caratterizzata da un calo dei valori infiammatori.

Fortunatamente, nella maggior parte dei casi, la guarigione è raggiunta. La diagnosi e il trattamento precoci sono importanti. Il rischio di complicazioni aumenta se non viene trattato, ma in una piccola percentuale di casi anche se viene trattato.