La malattia di Bechterew: quali sono le cause e i sintomi che portano alla disabilità?

Si stima che circa l'1% della popolazione ne soffra. La causa della malattia e le sue cause sono ancora poco chiare.

La medicina moderna ha fatto progressi nel chiarirla. La malattia prende il nome dal neurologo russo Vladimir Bechterev.

Professionalmente, la malattia è chiamata spondilite anchilosante o semplicemente Bechterev. Altri nomi sono, ad esempio, morbus Bechterev e spondilite anchilosante.

La Bechterev è una malattia infiammatoria sistemica di tipo reumatico che colpisce principalmente la colonna vertebrale e spesso anche le articolazioni della spalla e dell'anca, mentre meno spesso interessa altre articolazioni.

Spondilite anchilosante = spondiloartrite assiale radiografica.
Rientra nel gruppo delle spondiloartriti.

La causa esatta della malattia non è nota, ma è probabile che nello sviluppo della malattia siano coinvolti fattori di rischio, tra cui fattori genetici, immunologici e malattie infettive. È stata persino dimostrata l'ereditarietà della malattia.

È stata riscontrata un'associazione tra la presenza dell'antigene specifico HLA-B27. Probabilmente non si tratta di una relazione causale, perché la presenza di questo antigene non implica necessariamente la presenza della malattia, ma ne aumenta solo il rischio.

La comparsa dei sintomi è molto lenta.

La manifestazione più comune della malattia è la rigidità articolare. La malattia è cronica e le articolazioni soffrono di infiammazione, che è anche correlata ai segni e ai sintomi della malattia.

Questo tipo di disturbo muscolo-scheletrico inizia a manifestarsi di solito prima dei 30 anni, mentre è raro che si manifesti negli adolescenti e nei bambini. Colpisce circa l'1% della popolazione.

La spondilite anchilosante colpisce:

• più uomini che donne, con un rapporto di 7:1
• inizia a manifestarsi più spesso tra i 20 e i 30 anni di età
• è meno comune dopo i 35 anni
• dopo i 40 anni, la malattia di solito non è più presente
• colpisce circa lo 0,2-0,9% della popolazione
  

  

Colpisce più spesso la colonna vertebrale, soprattutto quella lombare.

Ma questa infiammazione cronica causa problemi anche in altre parti della colonna vertebrale. Oltre alla colonna vertebrale, colpisce anche le articolazioni della spalla e dell'anca. Meno comunemente, altre articolazioni.

Il processo infiammatorio colpisce l'area articolare, i legamenti, i dischi intervertebrali e altre strutture articolari e vicine. Con il tempo, in queste aree si verifica l'ossificazione (cambiamenti ossei).

L'ossificazione provoca un irrigidimento della colonna vertebrale, in qualsiasi posizione.

Oltre ai problemi muscolo-scheletrici, la malattia di Bechterew può colpire altri sistemi di organi: l'occhio (come infiammazione dell'occhio, dell'iride), ma anche l'apparato digerente, il sistema cardiovascolare (pericardite, endocardite, difetti valvolari), i polmoni o i reni.

La presenza dell'antigene HLA-B27 ha un ruolo nello sviluppo della malattia. Tuttavia, questo antigene è presente in meno del 10% della popolazione. Gli antigeni HLA sono molecole presenti sulla superficie delle cellule, utilizzate dal sistema immunitario per riconoscere le proprie cellule da quelle estranee.

La presenza di questo antigene non garantisce l'insorgenza della malattia, ma la probabilità aumenta fino a 300 volte con la sua presenza. Fino al 90% dei casi sono HLA accertati.

Anche l'ereditarietà è un fattore di rischio per la malattia: il morbo di Bechterew non è una malattia direttamente ereditaria, ma esistono prove di un legame ereditario, sempre in associazione con l'antigene HLA-B27.

In genere, questa malattia si manifesta soprattutto nelle articolazioni, che sono rigide e dolorose. Molto spesso, una persona affetta da questa malattia si sveglia dal sonno a causa della rigidità e del dolore alle articolazioni.

La malattia è accompagnata da dolore cronico alla colonna vertebrale.

La colonna vertebrale diventa sempre meno flessibile a causa dell'ossificazione (irrigidimento). La progressione è relativamente lenta, ma alcune persone affette da questa malattia possono subire una completa immobilizzazione della colonna vertebrale.

In alcuni casi, i sintomi si manifestano nelle grandi articolazioni, come quelle dell'anca o del ginocchio, e meno comunemente nelle piccole articolazioni, come quelle delle dita.

I sintomi che accompagnano la malattia includono affaticamento, febbre, dolore al petto con respirazione profonda e gonfiore delle grandi articolazioni. La pelle sopra l'articolazione colpita può essere arrossata e possono verificarsi deformazioni.

Alcune persone affette da questa malattia presentano un'infiammazione dell'iride dell'occhio.

Sintesi dei sintomi della malattia di Bechterew:

• Sono comuni il dolore cronico alla colonna vertebrale, il dolore notturno e mattutino.
• dolore articolare a lungo termine
• dolore al tallone
• dolore toracico, cioè dolore al petto
• dolori notturni e a riposo, che si attenuano dopo il movimento
• mobilità spinale ridotta fino al riscaldamento
• nelle fasi più gravi e più avanzate, completa limitazione del movimento della colonna vertebrale e quindi disabilità
• rigidità mattutina, che può persistere per un'ora
• danni alle articolazioni, deformità, formazione della schiena rotonda
• danni ad altri organi sistemici e conseguenti difficoltà
  • sistema cardiovascolare (pericardite, endocardite, difetti valvolari)
  • polmoni
  • tratto digestivo
  • reni
  • occhio, infiammazione dell'occhio, dell'iride, sensibilità alla luce
• stanchezza
• aumento della temperatura corporea
• gonfiore delle grandi articolazioni
• arrossamento della pelle sopra l'articolazione
• separazione delle unghie
  

  

Nella malattia di Bechterew, la flessione della colonna vertebrale e la postura sono tipiche:

• postura in flessione in avanti
• estensione della testa
• spalle arrotondate
• torace appiattito e arcuato (cifosi, cioè curvatura della colonna vertebrale)

La diagnosi della malattia è lenta, anche perché, ad esempio, la rigidità mattutina o i dolori articolari, insieme a una possibile deformità articolare, sono sintomi relativamente vaghi.

La visita comprende un'anamnesi, esami del sangue per verificare la presenza dell'antigene HLA-B27, esami di laboratorio per determinare la risposta immunitaria dell'organismo e un esame fisiologico delle articolazioni e della loro flessibilità.

Vengono inoltre effettuati regolari esami radiografici per monitorare il decorso della malattia.

Per la diagnosi si utilizzano anche i cosiddetti criteri di New York modificati, risalenti al 1984, il cui scopo è identificare tre manifestazioni cliniche e un reperto radiologico obiettivo.

La tabella riporta i criteri di New York per la valutazione della malattia di Bechterew

Successivamente, la diagnosi si basa sulla presenza di dolore spinale, sull'anamnesi familiare, sull'infiammazione corneale e sull'infiammazione delle articolazioni e dei tendini. È utile anche una buona risposta dei disturbi ai farmaci antinfiammatori non steroidei, che sono farmaci con effetti analgesici, antipiretici e antinfiammatori.

Per l'identificazione della malattia di Bechterew si ricorre anche alla risonanza magnetica (RM). Se l'esordio della malattia avviene durante l'adolescenza, cioè al di sotto dei 16 anni, si prevede un decorso peggiore.

Un decorso peggiore è previsto anche dalla presenza di infiammazioni delle articolazioni esterne alla colonna vertebrale, infiammazioni dell'occhio o dell'intestino e psoriasi.

La malattia è caratterizzata da un esordio lento e graduale.

Il primo sintomo è un irrigidimento della colonna vertebrale a livello del bacino e dell'osso sacro. Altri problemi possono non essere associati a questo periodo. La malattia può anche manifestarsi in modo atipico con episodi dolorosi.

La forma dolorosa assomiglia alla lombalgia acuta o alla sindrome lombalgica e può essere accompagnata da febbre e infiammazione articolare.

Con il passare del tempo, si manifestano i sintomi dell'irrigidimento della colonna vertebrale, cioè il dolore e altre difficoltà derivanti dalle alterazioni degenerative.

Inizialmente il dolore si presenta soprattutto al mattino.

Dopo essersi riscaldata, la persona avverte un miglioramento e il dolore si attenua. La rigidità di solito persiste entro un'ora dal risveglio.

Il dolore è aggravato dal riposo e dalla passività.

Lo sviluppo della malattia è di solito una questione di anni, ma in rari casi può avvenire nel giro di pochi mesi.

I problemi di mobilità della colonna vertebrale e delle articolazioni si aggravano e il dolore diventa più intenso. Nella maggior parte dei casi, la malattia si conclude con la completa immobilizzazione delle strutture colpite, il che significa disabilità.

Se la malattia è isolata al solo coinvolgimento della colonna vertebrale, si parla di spondiloartrosi anchilosata simplex, ulteriormente suddivisa in due forme.

La forma ascendente (classica) colpisce principalmente le articolazioni del sacro, le cosiddette articolazioni SI (articolazioni sacro-iliache).

Con il passare del tempo, si diffonde alle altre parti della colonna vertebrale, cioè alla colonna lombare, toracica e cervicale. La forma discendente si manifesta soprattutto nelle donne, è meno comune e colpisce principalmente la schiena.

Cosa aiuta nella malattia

Come indicato nella sezione dedicata al trattamento, è importante modificare l'ambiente e lo stile di vita e, nell'obesità, ridurre il peso o evitare di ingrassare. L'attività fisica è essenziale. Vari esercizi, applicazioni di calore o biolampade sono adatti alla malattia.

Informazioni utili si possono ottenere anche nei club e nei forum su Internet, fornite da esperti e da persone che hanno un'esperienza personale della malattia. Ogni informazione può essere utile per combattere l'aggravarsi delle difficoltà.