Che cos'è la sindrome di Horner e quali sono i suoi sintomi e le sue cause?

La sindrome di Horner (nota anche come sindrome di Claude-Bernard-Horner = sindrome CBH) è caratterizzata da una triade di sintomi:

• miosi (in latino "myosis"), cioè restringimento della pupilla.
• ptosi della palpebra (abbassamento)
• monoftalmo apparente (occhio infossato nell'orbita).

Si verifica quando il sistema nervoso simpatico è disturbato, sia a livello di danno centrale che a livello pregangliare (oppressione del simpatico cervicale) e postgangliare (oppressione nel plesso carotico).

Chi ha scoperto la sindrome di Horner?

La prima descrizione di questo disturbo fu pubblicata nel 1727 da Francois Pourfour du Petit dopo una recisione sperimentale dei nervi in un cane. Claude Bernard la descrisse in modo ancora più accurato nel 1982. La descrizione definitiva arrivò nel 1869 dall'oftalmologo svizzero Johann Friedrich Horner.

Che cos'è la sindrome di Horner?

La sindrome di Claude-Bernard-Horner è quindi un tipo di sindrome autonomica periferica che si sviluppa in caso di lesione del nervo simpatico cervicale superiore (segmento C8-Th1 del centro ciliospinale di Budge - danno alle radici spinali, al ramus communicans albus, al ganglio cervicale craniale e al plesso carotico).

In parole povere, si tratta di un insieme di tre sintomi che si verificano quando il sistema nervoso simpatico del collo è disturbato. Il sistema nervoso simpatico è un insieme di nervi e gangli nervosi che regolano alcune funzioni corporee e sono indipendenti dalla nostra volontà. Il sistema simpatico cervicale controlla l'occhio, tra le varie funzioni.

Clinicamente si manifesta con

• ptosi - abbassamento delle palpebre
• miosi - restringimento della pupilla
• onoftalmia - occhio infossato nell'orbita
• iperidrosi - sudorazione eccessiva
• ipertermia - aumento della temperatura corporea sul lato interessato del viso.

La sindrome di Claude-Bernard-Horner può svilupparsi anche in presenza di danni ai nuclei dell'ipotalamo e del tronco encefalico, ma in questo caso fa parte della sindrome pontina.

Cosa può causare un danno al simpatico e lo sviluppo della sindrome di Horner?
Quali sono le cause?

La sindrome di Horner è causata da diverse condizioni, tra cui ictus improvviso, tumori cerebrali o traumi. Tuttavia, esiste anche una forma congenita di sindrome di Horner, in cui la sindrome è presente fin dalla nascita.

A volte la causa della sindrome di Horner non può nemmeno essere determinata.

Le cause più comuni includono...

Neurofibromatosi

Una malattia genetica che provoca la formazione di tumori dal tessuto nervoso.

Nevralgia del nervo trigemino

Dolore al nervo trigemino.

Infiammazione del midollo spinale

E altre malattie che causano danni ai rivestimenti protettivi dei neuroni, le cosiddette malattie demielinizzanti, come la sclerosi multipla.

La sindrome di Horner di solito colpisce solo una metà del viso.

La triade tipica di sintomi che si manifestano sul lato colpito è la seguente

1. restringimento della pupilla dell'occhio colpito (miosi).
   • dimensioni diverse della pupilla nei due occhi (anisocoria)
   • la pupilla colpita non si dilata affatto o si dilata in modo insufficiente al buio
2. abbassamento della palpebra superiore
   • facile sollevamento della palpebra inferiore dell'occhio colpito (ptosi inversa)
3. apparente leggera retrazione dell'occhio nella cavità oculare (enoftalmo)

È presente anche un arrossamento del viso sul lato interessato, solitamente causato dalla dilatazione dei vasi sanguigni sottocutanei.

Un altro sintomo di accompagnamento è l'anidrosi, una condizione in cui la persona colpita non è in grado di produrre sudore o lo produce a un ritmo ridotto (ipoidrosi).

È particolarmente pericolosa quando la temperatura corporea è elevata. L'iperpiressia (febbre superiore a 40 °C) può verificarsi come conseguenza dell'incapacità dell'organismo di raffreddarsi.

Questa condizione si verifica anche, ad esempio, durante l'attività fisica e la permanenza in un ambiente caldo.

Un altro sintomo è il riflesso ciliospinale e l'iperemia transitoria delle congiuntive.

Alcuni sintomi, in particolare la ptosi e l'anidrosi, possono essere molto lievi e in questo caso sono molto difficili da individuare.

Inoltre, i bambini con sindrome di Horner possono presentare i seguenti sintomi:

• colore dell'iride più chiaro nell'occhio interessato nei bambini di età inferiore a un anno
• la metà del viso interessata non è arrossata quando ci si trova in un ambiente caldo, durante uno sforzo fisico o come parte di una reazione emotiva, come in una persona sana

Quando rivolgersi al medico? Come viene diagnosticata la sindrome di Horner?

La sindrome di Horner può essere causata sia da malattie gravi che da malattie minori. È quindi importante rivolgersi al medico il prima possibile e non ritardare inutilmente la visita.

Se si manifesta uno dei sintomi della sindrome di Horner sopra descritti, è necessario rivolgersi immediatamente a un medico.

Tuttavia, se compare uno dei seguenti sintomi, è meglio chiamare i servizi medici di emergenza:

• improvviso deterioramento o perdita della vista, compresa la visione offuscata
• vertigini, nausea o vomito
• debolezza muscolare o incapacità di controllare i muscoli
• insorgenza improvvisa di forte mal di testa o dolore al collo
• fotofobia (aumento della sensibilità alla luce)

Una persona affetta da sindrome di Horner deve essere visitata da un oculista e da un neurologo.

Quest'ultimo indirizzerà il paziente per un esame:

• una TAC (tomografia computerizzata) o una risonanza magnetica per escludere una malattia cerebrale.
• un'ecografia (detta anche sonogramma o ecografia) del collo per escludere un'oppressione delle strutture nervose.

Test farmacologici:

• test della cocaina
• test dell'idrossiamfetamina
• test della fenilefrina

La complessa triade di sintomi è facilmente riconoscibile.

Nei pazienti con sindrome di Horner, la pupilla danneggiata è proporzionalmente più piccola di quella intatta, la palpebra si abbassa e può essere sollevata solo con una forza minima.

In risposta alla luce, la pupilla si dilata lentamente e di solito in modo incompleto nella sindrome di Horner.

Il danno fisico riguarda solo l'occhio e i muscoli oculari. Per esempio, a causa della costrizione della pupilla, il comportamento percettivo dell'occhio può cambiare in modo negativo. Il campo visivo si riduce a causa della palpebra cadente e la visione tridimensionale può essere gravemente compromessa.

Le persone affette possono soffrire di disagio psicologico, poiché l'espressione del viso può cambiare in modo significativo a causa della triade sintomatica.

La sindrome di Horner nei cani

È interessante notare che questa sindrome colpisce anche i cani, in particolare la razza Golden Retriever.

La causa più comune è una grave infezione dell'orecchio, che può colpire tutte le fibre responsabili della trasmissione degli impulsi nervosi ai muscoli del viso.

Può anche essere causata da un morso, che può danneggiare i nervi.

La sindrome di Horner nel cane presenta diverse caratteristiche distintive, che di solito si manifestano tutte sullo stesso lato del corpo.

• Palpebra superiore leggermente cadente
• Palla dell'occhio che sembra essere leggermente infossata nell'orbita oculare
• Palpebra sporgente che copre parzialmente il lato dell'occhio più vicino al naso.
• Una pupilla è più piccola di quella dell'altro occhio e non si dilata completamente in condizioni di scarsa illuminazione o di buio.
• Raramente, il lato colpito può essere più caldo al tatto e la pelle può apparire "rosa" rispetto al lato non colpito.

Per prevenire l'insorgenza di questa malattia, è necessario osservare una rigorosa igiene delle orecchie ed evitare il contatto con un altro cane che potrebbe mordere.