Linfedema: cos'è e come si manifesta + Trattamento

Il linfedema è una malattia cronica che peggiora (progredisce) nel tempo. È il risultato di uno squilibrio tra la produzione e il drenaggio della linfa, con conseguente accumulo di liquido linfatico nei tessuti, o linfostasi.

Il gonfiore si verifica in seguito all'aumento del contenuto proteico (proteine) ed è complicato da frequenti infiammazioni e alterazioni fibrotiche del tessuto sottocutaneo e dei tessuti. Può essere primaria, ma anche secondaria. In primo luogo si presenta come un difetto dello sviluppo, ma anche come conseguenza di un fattore ereditario. In secondo luogo come conseguenza di un'altra malattia o di un danno al sistema linfatico.

Il sistema linfatico, altrimenti noto come sistema linfatico, è responsabile del trasporto della linfa (liquido linfatico) in tutto il corpo. Si tratta principalmente dello spazio tra il sangue e lo spazio interstiziale. Il sistema linfatico svolge anche un ruolo importante nell'immunità umana.

Che cos'è il sistema linfatico?

Il sistema linfatico è un grande sistema del corpo umano e svolge un ruolo importante nei processi immunitari dell'organismo. Comprende il liquido linfatico (cioè la linfa), i vasi linfatici, i linfonodi, il timo e la milza, ad esempio. Anche l'apparato digerente o il midollo osseo, i polmoni e il fegato sono componenti importanti.

La produzione di linfa avviene a livello dei vasi sanguigni, da dove il fluido viene filtrato nello spazio extravascolare (cosiddetto interstiziale). Durante il giorno vengono prodotti circa 2-4 litri di questo fluido, che contiene vari prodotti del metabolismo, ma anche, ad esempio, sali o proteine.

La linfa è un fluido incolore che viene prodotto come prodotto del metabolismo cellulare, ma anche come filtrato dei vasi sanguigni. Contiene componenti quali:

• plasma sanguigno
• proteine
• nel tratto intestinale e i grassi, che vengono poi trasferiti al fegato
• linfociti

La linfa viene trasportata ulteriormente nei vasi linfatici. I vasi linfatici partono alla cieca nello spazio interstiziale, cioè nell'interstizio. Questo piccolo groviglio di vasi si collega a grandi collettori linfatici. La parete dei vasi linfatici è molto sottile, a differenza di quella dei vasi sanguigni.

In un giorno vengono prodotti 20 litri di liquido tissutale.
10% (circa 2-4 litri) è linfa.
90% di questo liquido viene riassorbito nei vasi sanguigni.

I vasi linfatici sono altamente permeabili: anche i batteri che non passano attraverso la parete dei vasi possono penetrarvi. La linfa viaggia poi verso i linfonodi, che hanno una funzione di filtraggio e svolgono un ruolo importante nelle reazioni immunitarie.

I linfonodi si trovano in tutto il corpo, spesso in prossimità di grossi vasi sanguigni. La loro capacità di filtrare permette di intrappolare diverse sostanze estranee, come i batteri già citati, ma anche altri germi o cellule tumorali. Anche grazie a questa proprietà, i linfonodi si ingrossano in diverse infiammazioni e malattie. Nei linfonodi si trovano i linfociti, che fanno parte dell'immunità.

Il midollo spinale funge da sistema di drenaggio per la linfa, che viene prodotta come metabolita delle cellule o come filtrato del liquido sanguigno.
Svolge un ruolo importante nei processi immunitari dell'organismo.
I vasi linfatici sono una via comune per la trasmissione di cellule tumorali nell'organismo, nota anche come metastasi.

La causa del linfedema è l'insufficiente funzionamento del sistema linfatico, che non è in grado di rimuovere il liquido in eccesso dai tessuti. Di conseguenza, si accumula localmente in vari punti e provoca gonfiore.

Le cause del linfedema sono diverse

La comparsa di un linfedema può avere diverse cause. Un esempio è il danneggiamento della struttura dei vasi linfatici o il loro disturbo funzionale a livello delle valvole. Può anche essere causato dall'ostruzione di un vaso sanguigno. La conseguenza è l'accumulo di linfa e quindi di altre sostanze in essa contenute, ad esempio proteine, metaboliti o sostanze estranee.

L'accumulo provoca gonfiore. La complicazione è l'infiammazione, ma anche la lignificazione del tessuto sottocutaneo. L'infiammazione può essere non infettiva. La pelle diventa rossa. Il gonfiore peggiora nel tempo.

Il linfedema si divide in primario e secondario:

• Il primario è dovuto a difetti congeniti del sistema linfatico o all'ereditarietà.
• Il secondario insorge come conseguenza di un danno al sistema linfatico e come sintomo di un'altra malattia, come ad esempio:
  • Infezione
  • infiammazione (non infettiva)
  • malattia vascolare
  • malattia oncologica
  • incidente, trauma, danno durante un intervento chirurgico
  • immobilizzazione a lungo termine

Nel caso di una causa primaria, si tratta di un'anomalia dello sviluppo del sistema linfatico, come ad esempio la linfangiodisplasia. Può anche essere causato da un fattore ereditario, cioè da un'insorgenza familiare. Colpisce soprattutto le donne.

Il linfedema è congenito, ma può manifestarsi anche nell'adolescenza, nel qual caso la causa è sconosciuta. L'area di origine più comune è quella degli arti inferiori, in particolare la parte inferiore, per poi diffondersi verso l'alto.

La causa secondaria è spesso il risultato di un danno al sistema linfatico. Insorge come conseguenza di un blocco o di un'ostruzione del sistema linfatico. È il risultato, ad esempio, di un intervento chirurgico, in particolare di un intervento radicale estensivo per un cancro, ma anche di un'infiammazione o di un trauma.

Il gonfiore si verifica nel punto in cui il drenaggio è limitato e poi si diffonde verso il basso. Colpisce sia le donne che gli uomini. Il più comune è il linfedema dell'arto superiore dopo un intervento chirurgico al seno o dopo una mastectomia per cancro al seno.

Il sintomo più caratteristico del linfedema è la comparsa di gonfiore, ma non è il primo sintomo. Secondo le fonti disponibili, il linfedema si divide in 4 fasi fondamentali.

La tabella descrive le 4 fasi del linfedema

Un'altra forma è la divisione del linfedema in stadi, come mostrato nella tabella

Nel caso del linfedema primario, il gonfiore caratteristico inizia nell'arto inferiore e successivamente si diffonde verso l'alto. Nel linfedema secondario, il decorso è diverso.

Il linfedema secondario si verifica spesso dopo interventi chirurgici, chemioterapia e radioterapia, più comunemente entro 1 anno dal trattamento del cancro. Il gonfiore compare in un punto al di sotto del danno al sistema linfatico, da dove si diffonde verso il basso. Si parla anche di edema precoce.

Il tipo tardivo si sviluppa nel corso della vita. Il linfedema non è ancora stato individuato. Tuttavia, può essere scatenato anche da un incidente, eventualmente da una puntura d'insetto e persino da un prelievo di sangue. Un altro esempio è l'edema maligno, che insorge in seguito a un peggioramento della malattia di base. La sua manifestazione è, ad esempio, un dolore significativo.

Altri sintomi sono

• pelle pallida
• pelle sudata
• aumento della temperatura della pelle
• perdita di visibilità del pattern vascolare, in particolare sul dorso della mano
• ipercheratosi della pelle, cioè aumento della cornificazione
• danni superficiali all'ulcerazione, cioè ulcerazione della pelle
• in caso di marcata fibrosi del tessuto sottocutaneo, l'arto può essere ridotto di dimensioni, irrigidito con limitazione dei movimenti
• perdita di capelli

Le complicanze rappresentano un rischio significativo di peggioramento della condizione.

Le complicazioni sono comuni nel linfedema e rappresentano un rischio significativo di peggioramento e progressione. Esse comprendono

• infiammazioni della pelle o dermatiti (particolarmente pericolose sono le infiammazioni infettive, che più spesso coinvolgono batteri come stafilococchi e streptococchi)
• eczema
• malattie reumatiche infiammatorie
• micosi (principalmente come complicazione di un ambiente umido nel tessuto gonfio e nelle sue incisioni)
• compromissione della mobilità articolare
• limitazione delle attività quotidiane
• sindrome di Stewart-Treves o linfangiosarcoma (evento raro)

Per stabilire la malattia è sufficiente un'anamnesi accurata e corretta, in cui si cerca di individuare eventuali lesioni, operazioni, chemioterapia, radioterapia e altre malattie. Successivamente si valuta il quadro clinico, per cui è importante indicare da quanto tempo durano le difficoltà e come si sono sviluppate.

La diagnosi prevede anche di appoggiare il dito sulla pelle e valutare se nella zona rimane una fossetta. Si misura poi la circonferenza degli arti. È importante valutare le alterazioni della pelle. Il cosiddetto segno di Kaposi-Stemmer viene utilizzato per determinare la possibilità di un ciglio cutaneo sul secondo dito. Questo segno viene valutato soprattutto in caso di gonfiore primario.

Per il linfedema si utilizzano anche metodi di imaging, come ad esempio la linfografia, la scintigrafia (linfoscintigrafia), la TAC, la risonanza magnetica, la radiografia dei tessuti molli, l'USG, nota anche come SONO. In caso di sospetto di cancro, viene prelevato un campione bioptico. Gli esami di laboratorio comprendono l'ormone tiroideo, la glicemia, l'emocromo, il FW, la CRP, la creatinina, l'urea, l'albumina e le proteine.

Il linfedema può essere nascosto nelle fasi iniziali senza che l'arto sia gonfio e ingrossato. Il primo sintomo può essere una sensazione di pressione, debolezza o affaticamento dell'arto. Successivamente, il gonfiore si manifesta durante lo sforzo della giornata. Tuttavia, il posizionamento, cioè la posizione elevata dell'arto, aiuta in questo momento.

La terza fase è caratterizzata da un gonfiore persistente, evidenziato da una fossetta nella pelle quando si preme il dito sulla cute, che scompare con il tempo. Tuttavia, questa condizione persiste per un periodo di tempo più breve. Nel caso di un danno più esteso del tessuto fibrotico, la pelle è rigida. Anche questo test di pressione non è conclusivo.

In questo momento il gonfiore è significativo, l'arto è ingrossato. Paradossalmente, in caso di alterazioni fibrotiche estese, l'arto si restringe. La pelle è rigida, i movimenti dell'articolazione sono limitati. Può anche verificarsi un'infiammazione cutanea, anche sotto forma di danno superficiale o di ulcerazione significativa.

Lo stadio avanzato è caratterizzato da deformità degli arti, note anche come elefantiasi. In caso di complicazioni, è noto che il linfedema peggiora. Nel caso del linfedema primario, il gonfiore inizia a svilupparsi nelle parti inferiori dell'arto inferiore e progredisce verso l'alto. Nel caso del gonfiore secondario, il gonfiore si sviluppa nell'area sottostante la zona colpita, verso il basso.