Otosclerosi: cos'è, perché si manifesta e quali sono i sintomi (Disturbi dell'udito)

L'otosclerosi è una malattia progressiva che colpisce le ossa dell'orecchio interno e che porta a una graduale perdita dell'udito, in alcuni casi in entrambe le orecchie.

L'otosclerosi colpisce più comunemente il padiglione auricolare, l'ultimo di una serie di tre ossicini situati nell'orecchio medio.

Attualmente esistono diverse opzioni di trattamento per la perdita dell'udito: la più preferita è la sostituzione chirurgica della staffa o l'impianto di un apparecchio acustico.

Il termine otosclerosi deriva dalle parole "oto", che significa orecchio, e "sclerosi", che significa indurimento dei tessuti.

L'otosclerosi è una malattia causata da un rimodellamento osseo anomalo nell'orecchio medio.

Tutti i rimodellamenti ossei avvengono naturalmente nel corso della vita. Questo rimodellamento è un processo dinamico in cui il tessuto osseo viene ricostruito sostituendo il tessuto vecchio con osso di nuova formazione. Nell'otosclerosi, questo processo è patologicamente alterato. La sua funzione corretta, cioè la trasmissione del suono dall'orecchio medio all'orecchio interno, è compromessa.

L'otosclerosi è più comune nei caucasici, la cosiddetta popolazione caucasica, mentre è leggermente meno comune nella popolazione asiatica.

Colpisce le donne fino a 2 volte più spesso degli uomini.

I primi segni della malattia compaiono nella seconda o terza decade di vita. Raramente, l'otosclerosi può colpire bambini e adolescenti.

L'udito è uno dei cinque sensi con cui l'uomo percepisce le sensazioni sonore. Gli organi dell'udito sono il padiglione auricolare, l'orecchio esterno, l'orecchio medio e l'orecchio interno. La corretta percezione del suono dipende da una serie di eventi in cui le onde sonore nell'aria vengono convertite in segnali elettrochimici nell'orecchio.

Il nervo acustico trasmette poi questi segnali ai centri uditivi del cervello.

Nella prima fase, le onde sonore entrano nell'orecchio esterno e passano attraverso uno stretto passaggio chiamato condotto uditivo, alla cui estremità si trova una sottile membrana bianca e traslucida, il timpano.

Le onde sonore in arrivo fanno vibrare il timpano, che le trasmette a tre ossicini dell'orecchio medio, chiamati martello, incudine e staffa.

Questi ossicini agiscono come un amplificatore: amplificano le vibrazioni sonore e le "inviano" alla coclea. La coclea è un organo a forma di spirale nell'orecchio interno, riempito di liquido.

Le vibrazioni sonore in arrivo vengono trasmesse dal martello all'incudine e quindi alla coclea, che è sostenuta dalla cosiddetta finestra ovale della coclea. Le vibrazioni amplificate agitano il fluido all'interno della coclea. Si crea un'onda che fa muovere le minuscole cellule ciliate su e giù.

Il movimento di queste cellule crea un segnale elettrico che viene trasmesso dal nervo acustico al cervello.

Il risultato è il riconoscimento della sensazione come suono.

Le cellule ciliate situate nella parte inferiore della coclea riconoscono i suoni acuti, mentre le cellule ciliate più vicine al centro riconoscono i suoni più bassi, come l'abbaiare di un cane di grossa taglia.

L'otosclerosi provoca un "indurimento" delle articolazioni intermascellari e il blocco di una delle ossa.

Nell'80% dei casi, l'ultima della fila di ossa, la staffa, è colpita dall'otosclerosi.

Non essendo mobile, non è più in grado di vibrare e trasmettere le vibrazioni sonore: il segnale si deteriora e l'udito peggiora progressivamente.

Il rimodellamento si verifica in tutte le ossa nel corso della vita: si tratta di un fenomeno naturale importante, ad esempio, per la guarigione delle fratture ossee.

Il normale rimodellamento osseo delle ossa grandi avviene a un ritmo di circa il 10% all'anno, mentre nelle piccole ossa dell'orecchio il rimodellamento osseo è molto lento, solo lo 0,13% all'anno.

I pazienti affetti da otosclerosi presentano un rimodellamento osseo anormalmente aumentato. Un rimodellamento osseo patologicamente rapido porta all'accumulo di tessuto osseo rapidamente formato e ridondante.

Il rimodellamento osseo anomalo nell'otosclerosi si verifica in tre fasi:

1. Fase di otospongiosi - vi è un'aumentata attività degli osteoclasti (cellule che fagocitano l'osso vecchio) e la formazione di nuovi vasi sanguigni, con conseguente riassorbimento osseo e formazione di spongiosi.
2. Fase di transizione - gli osteoblasti migrano verso le nuove spongiosi
3. Fase otosclerotica - formazione di depositi sclerotici che esercitano una pressione sui vasi sanguigni e compromettono la microcircolazione

La causa di questo aumento del rimodellamento osseo non è ancora nota. Alcuni ricercatori ritengono che possa essere legata al sistema immunitario e ai mediatori dell'infiammazione chiamati citochine. Un corretto equilibrio di queste sostanze è essenziale per un sano rimodellamento osseo.

Alcuni studi suggeriscono che l'otosclerosi sia una malattia ereditaria: fino al 60% dei pazienti affetti da otosclerosi presenta una storia familiare della malattia, mentre il restante 40% ha una storia sporadica di otosclerosi.

Le fluttuazioni ormonali possono essere un altro fattore di rischio, come la pubertà, la gravidanza e la menopausa, che sono anche associate a una rapida perdita dell'udito nei pazienti con otosclerosi già diagnosticata. Gli scienziati hanno persino identificato i recettori degli estrogeni sulle cellule otosclerotiche, sostenendo la teoria che gli ormoni sessuali femminili influenzino la progressione della malattia.

Anche una funzione paratiroidea anomala, con livelli anomali di calcio e fosfato, può essere una potenziale causa di otosclerosi. Tuttavia, l'otosclerosi colpisce solo l'osso temporale, di cui la staffa fa parte.

L'otosclerosi è più frequente nelle persone che hanno avuto la malattia infettiva del morbillo durante l'infanzia. Non è ancora noto il motivo esatto per cui il morbillo influisca sull'insorgenza o sulla progressione dell'otosclerosi.

Il sintomo più comune e principale dell'otosclerosi è la perdita dell'udito.

Fino all'80% dei pazienti negli stadi più avanzati dell'otosclerosi presenta una perdita dell'udito bilaterale.

I primi sintomi includono l'incapacità di riconoscere i toni bassi o i sussurri. I pazienti hanno difficoltà a sentire le voci maschili o le vocali nelle parole. La perdita dell'udito in un orecchio è evidente, ad esempio, durante le telefonate.

I pazienti iniziano a portare il telefono all'altro orecchio, dove riescono a sentire meglio.

Altri sintomi includono fastidiose vertigini, problemi di equilibrio o acufeni. L'acufene è un costante fischio, bussare, squillare, ronzare o sibilare nelle orecchie. Fino alla metà dei pazienti affetti da otosclerosi soffre di questo sintomo.

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Levertigini, cioè i capogiri e le vertigini, si verificano in relazione a un'affezione dei canali semicircolari. I canali semicircolari sono situati vicino alla coclea e insieme ad essa formano l'organo di equilibrio uditivo. I canali semicircolari sono responsabili dell'equilibrio del corpo.

Sintesi delle possibili manifestazioni della malattia:

• Perdita graduale dell'udito, prima in un orecchio e nell'80% dei casi in entrambi.
  • inizialmente toni bassi e sussurri
  • ipoacusia - l'ipoacusia si può trovare anche sotto il termine di ipoacusia
• vertigini, vertigini
• difficoltà a mantenere l'equilibrio
• ronzio, fischio nelle orecchie - acufene

L'otosclerosi è una delle malattie dell'udito, per cui la sua diagnosi viene effettuata da un medico specializzato in otorinolaringoiatria (ORL), che dispone di strumenti e apparecchiature in grado di diagnosticare i disturbi in tutte le sezioni dell'organo dell'udito.

Esame otoscopico

Il primo passo è un esame otoscopico convenzionale. Il medico esamina l'area dell'orecchio esterno con un otoscopio - un dispositivo dotato di un sottile imbuto e di una luce. Poiché l'otosclerosi si verifica nelle strutture profonde dell'orecchio, l'esame otoscopico è solitamente normale.

Fa eccezione la presenza di arrossamenti lungo il timpano, il cosiddetto segno di Schwartz, che può non essere presente in tutti i pazienti affetti da otosclerosi e non costituisce quindi una condizione diagnostica importante.

Audiometria

L'audiometria è tradizionalmente utilizzata per diagnosticare i disturbi dell'udito, tra cui l'otosclerosi.

Il risultato di un esame audiometrico è un audiogramma. L'audiogramma è una curva che mostra l'intensità del suono (loudness) e la frequenza dei toni necessari al paziente per sentirli. L'esame viene effettuato in una stanza silenziosa, con le cuffie. Ogni orecchio viene esaminato separatamente, poiché il disturbo può verificarsi in un solo orecchio.

L'audiogramma è in grado di distinguere il disturbo della conduzione aerea dall'ipoacusia percettiva.

Se la conduzione ossea è buona e il disturbo è nella conduzione aerea, si tratta di un disturbo della conduzione. Ciò significa che il suono non viene trasmesso dall'orecchio medio all'orecchio interno. Pertanto, il problema è nell'orecchio medio e l'orecchio interno è intatto.

Se il paziente sente male anche attraverso i canali ossei e aerei, si tratta di un disturbo percettivo: ciò significa che il disturbo è nell'orecchio interno.

L'otosclerosi si manifesta tipicamente con un'ipoacusia trasduttiva a bassa frequenza. Su un audiogramma, un difetto di conduzione ossea è presente nelle regioni di frequenza intorno ai 2.000 Hz. Questa caratteristica diagnostica è chiamata tacca di Carhart.

La curva dell'audiogramma può essere utilizzata per determinare il grado di perdita uditiva.

L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha sviluppato una classificazione internazionale delle perdite uditive:

1. ipoacusia lieve - 26-40 dB
2. ipoacusia moderata - 41-55 dB
3. ipoacusia moderata - 56-70 dB
4. ipoacusia grave - 71-90 dB
5. ipoacusia grave - più di 91 dB

La progressione dell'otosclerosi può essere monitorata anche attraverso un audiogramma. La progressione della malattia è direttamente proporzionale al grado di perdita dell'udito e alla variazione della frequenza del suono udito. Inizialmente si verifica un'alterazione della percezione dei toni a bassa frequenza. Nelle fasi in cui la conduttività si deteriora a causa dell'indurimento delle articolazioni tra le ossa, l'alterazione si manifesta nella percezione di tutte le frequenze e delle alte frequenze.

Nel corso del tempo, il 10% dei pazienti otosclerotici sviluppa anche lesioni cocleari (danni all'orecchio interno - coclea). Un coinvolgimento cocleare esteso è caratterizzato da una perdita uditiva mista in tutte le frequenze dell'audiogramma.

Timpanometria

La timpanometria studia le condizioni dell'orecchio medio e in particolare la trasmissione dell'energia acustica, concentrandosi sulla mobilità del timpano e degli ossicini dell'orecchio medio. La misurazione si basa sul principio delle variazioni della pressione dell'aria nel condotto uditivo.

Il risultato patologico è un appiattimento della curva del timpanogramma, che si verifica solo negli stadi più avanzati dell'otosclerosi. Pertanto, i timpanogrammi dei pazienti con otosclerosi precoce sono spesso normali.

Esame di imaging

Un esame utile è la TC ad alta risoluzione, che ha un'elevata sensibilità e specificità diagnostica. Questo esame può rivelare anomalie nell'anatomia del paziente e anche il grado di gravità della malattia.

I risultati della TC nell'otosclerosi includono varie anomalie anatomiche nello spessore degli ossicini e nelle dimensioni delle strutture dell'orecchio medio e del timpano.

La TC ad alta risoluzione può anche rivelare un disturbo dell'orecchio interno, cioè della coclea, la cui alterazione è visibile come un'area demineralizzata intorno alla coclea - il segno del doppio anello.

La TC ad alta risoluzione viene utilizzata anche per pianificare il trattamento chirurgico dell'otosclerosi.

La perdita dell'udito inizia improvvisamente e peggiora gradualmente.

Molti pazienti affetti da otosclerosi possono anche non accorgersene nelle fasi iniziali, ma in seguito hanno la sensazione di non riuscire più a sentire i toni bassi o i sussurri.

Con il progredire della malattia, l'udito si deteriora anche quando si percepiscono toni ad alta frequenza.

Il danno secondario dell'otosclerosi è il coinvolgimento delle strutture dell'orecchio interno - la coclea. Il danno uditivo che ne deriva a livello della coclea è detto misto, in quanto è presente sia un'ipoacusia neurosensoriale (percettiva) sia un'ipoacusia di tipo conduttivo. Colpisce un paziente su dieci.

La prognosi della malattia è sfavorevole.

Purtroppo non esiste un trattamento noto per rallentare o arrestare la progressione della malattia. Alcuni pazienti soffrono di una perdita uditiva progressiva che si estende all'altro orecchio.

Anche con il trattamento chirurgico, l'otosclerosi non guarisce. Nel 90% dei casi, l'udito migliora e nella metà dei pazienti l'acufene scompare.