Cos'è la sindrome di Sjogren (sicca)? Sintomi, trattamento, dieta

La sindrome di Sjogren è una malattia reumatica cronica autoimmune che colpisce le ghiandole secretorie esterne, in particolare le ghiandole lacrimali e salivari.

Ne conseguono sintomi tipici, per cui la malattia viene anche definita sindrome secca.

Sindrome di Sjogren = sindrome/complesso sicca (sicca = secchezza) ⇒ sindrome secca.

Si tratta di una malattia multisistemica che comporta una disfunzione delle ghiandole esocrine. Esistono altri disturbi associati che si manifestano in diverse parti del corpo umano.

Multisistemica significa che colpisce diversi sistemi di organi.
Le ghiandole esocrine sono ghiandole a secrezione esterna.
Secrezione esterna = il secreto viene secreto attraverso uno sbocco sulla superficie dell'epitelio, in un organo cavo o sulla superficie del corpo.

Colpisce soprattutto le donne.

Questa malattia spesso si accompagna ad altre malattie reumatiche e autoimmuni.

Si divide in forme primarie e secondarie.

La malattia in sé è caratterizzata da un decorso variabile e altamente individuale. Nello studio della sindrome emergono nuovi dati, secondo i quali essa si sta ramificando in diversi sottotipi, che aiutano a indirizzare il trattamento.

La malattia è di lunga durata (cronica) ed è classificata come malattia reumatica. La sua causa esatta è sconosciuta e quindi non è possibile una cura completa.

Il trattamento mira a prevenire la progressione e ad alleviare il disagio, che spesso riduce la qualità della vita e, se associato a un'altra sindrome con un decorso peggiore, rende invalida la persona colpita.

Dalla storia della malattia sappiamo che prende il nome dal medico svedese, l'oculista Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Anche altri scienziati e medici l'hanno studiata e hanno perfezionato le informazioni sulle sue manifestazioni, scoprendo che colpisce diverse aree del corpo. Di conseguenza, l'hanno riclassificata come malattia autoimmune sistemica.

Volete saperne di più sulla sindrome di Sjogren?
Quali sono i rischi previsti dalla sindrome di Sjogren?
Come si manifesta?
E quali sono i trattamenti disponibili?
Continuate a leggere con noi.

Cosa sappiamo della sindrome di Sjogren...

La sindrome di Sjogren è una malattia sistemica cronica autoimmune infiammatoria del tessuto connettivo con base reumatica che colpisce le ghiandole endocrine.

Autoimmune = l'immunità attacca patologicamente le cellule dell'organismo.

Le ghiandole sono colpite da un processo infiammatorio cronico che comporta una riduzione della funzione e della secrezione, ad esempio di lacrime, saliva e altre secrezioni, a seconda del danno subito dalla ghiandola. Il danno può anche raggiungere il livello di disfunzione completa.

Colpisce prevalentemente le donne, da 9 a 13 volte più spesso degli uomini.
Colpisce lo 0,08-3% della popolazione femminile e circa l'1,2% della popolazione in generale.

È stato riportato che l'insorgenza dei primi sintomi è di solito più pronunciata nelle donne in postmenopausa, anche per questo i cambiamenti ormonali sono considerati una predisposizione.

È una malattia cronica.
L'età di insorgenza è intorno ai 20 anni.
È descritta anche come malattia infantile.
Ha un'età compresa tra i 15 e i 65 anni.

Colpisce di preferenza le ghiandole lacrimali e salivari. Successivamente, sono stati descritti anche disturbi delle ghiandole del tratto gastrointestinale a livello dello stomaco o del pancreas.

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Colpisce anche le ghiandole secretorie delle vie respiratorie: è quindi responsabile di frequenti epistassi o infiammazioni del naso e del rinofaringe (rinofaringite) dovute alla secchezza della mucosa nasale.

La secrezione della mucosa delle vie respiratorie ha una funzione difensiva e detergente; la sua carenza e la sua ridotta produzione sono alla base del problema = frequente morbilità.

Anche la pelle secca e la ridotta sudorazione o produzione di sebo sono esempi di questo problema. Anche le donne soffrono di secchezza vaginale.

Si tratta di una varietà di manifestazioni che si presentano in diverse combinazioni.

La sindrome di Sjogren può manifestarsi in modo indipendente.
Si parla allora di sindrome di Sjogren primaria o malattia di Sjogren.
La manifestazione è semplicemente l'ipofunzione o l'affunzione delle ghiandole esocrine.

Ipofunzione = funzione ridotta
Affunzione = disfunzione totale

La seconda forma è la sindrome di Sjogren secondaria.

La forma secondaria si presenta spesso insieme ad altre malattie reumatiche come:

• artrite reumatoide
• lupus eritematoso sistemico
• sclerodermia
• sindrome di Raynaud
• ma anche polimiosite, cirrosi biliare primaria o epatite cronica attiva.

Si tratta della seconda malattia autoimmune più comune.

In generale, è noto che le malattie autoimmuni spesso si presentano in combinazione come malattie sistemiche del tessuto connettivo. È stato riferito che circa il 10% delle persone con sindrome di Sjögren ha anche un'altra malattia sistemica del tessuto connettivo.

Malattia mista del tessuto connettivo - sindrome di Sharpe - malattia mista del tessuto connettivo - lupus sistemico - sclerodermia sistemica - polimiosite.

Quali sono le cause della sindrome di Sjogren?
Non lo sappiamo.

La componente di base è un disturbo immunitario, cioè l'autoimmunità, una condizione in cui il sistema di difesa attacca le cellule dell'organismo, in particolare il tessuto connettivo. Si ipotizza anche un'influenza multifattoriale.

I fattori di rischio per la sindrome di Sjogren includono

• predisposizione genetica
• la presenza di antigeni HLA
• il genere femminile
• influenza ormonale e ormoni femminili
• influenze esterne
  • malattie virali, come l'infezione da virus di Epstein-Barr, citomegalovirus o retrovirus

Il processo infiammatorio attacca le cellule dell'organismo, in particolare le cellule del tessuto connettivo, più precisamente le ghiandole esocrine.

Durante questo processo, si verificano molteplici cambiamenti patologici nella struttura delle ghiandole e dei loro dotti. Infiltrazione da parte di un infiltrato infiammatorio, i cui componenti sono componenti dell'immunità, gli anticorpi.

Le ghiandole e i loro dotti inizialmente si espandono, gradualmente si atrofizzano, si restringono. Si verifica anche una trasformazione in un tessuto non prezioso - il tessuto connettivo, che è afunzionale (non svolge la sua funzione).

Il rischio è anche l'inversione del processo in una crescita maligna.

La sindrome di Sjogren si manifesta spesso insieme ad altre malattie autoimmuni, la cui caratteristica comune è quella di essere a lungo termine e progressiva.

Il decorso progressivo è responsabile del peggioramento delle difficoltà con il passare del tempo. Per questo motivo, in questo gruppo di malattie è importante la diagnosi precoce, seguita da un trattamento tempestivo, che mira ad alleviare l'impatto dei processi e dei sintomi della malattia autoimmune.

I sintomi della sindrome di Sjogren si dividono in due gruppi: i problemi associati a un'alterata funzione ghiandolare = manifestazioni ghiandolari.

Glandula = ghiandola.

Esistono anche disturbi extraglandolari - manifestazioni extraglandolari.

Extra = esterno.

Sono tipici i danni alle ghiandole lacrimali e salivari, ma sono possibili anche danni ad altre ghiandole, come quelle del muco delle vie respiratorie, dell'apparato digerente, dello stomaco, del pancreas, dell'intestino tenue o dell'apparato riproduttivo femminile, della pelle e delle ghiandole sudoripare e anche della tiroide.

Sintomi extra-ghiandolari:

• Debolezza
• stanchezza
• diminuzione delle prestazioni
• diminuzione della concentrazione e della memoria
• mal di testa
• aumento della temperatura corporea
• dolore articolare - artralgia
• infiammazione articolare - artrite
• gonfiore e rigidità articolare
• dolore muscolare - mialgia
• neuropatia periferica - formicolii, parestesie e altri disturbi sensoriali
• fenomeno di Raynaud - fino all'80% dei casi
  • scolorimento delle estremità del corpo, di solito dita delle mani e dei piedi, di colore da pallido a violaceo.
  • Immaturità provocata dal freddo, dallo stress, dalla tensione emotiva
• inappetenza
• perdita di peso
• depressione e ansia
• intolleranza alimentare
• sindrome dell'intestino irritabile e altri problemi digestivi, gonfiore
• intolleranza ai farmaci
• disturbi epatici
• compromissione polmonare e presenza di dispnea, polmonite
• compromissione della funzione renale - circa il 15-25% dei casi, ad esempio diabete insipido e insufficienza renale
• porpora - arrossamento della pelle, soprattutto nella parte inferiore delle gambe e della tibia
• danni ai vasi sanguigni, vasculite - infiammazione dei vasi sanguigni
• linfoadenopatia, ingrossamento dei linfonodi
• rischio di recidiva maligna (pseudolinfoma, linfoma, ecc.)

La tabella elenca i sintomi dell'interessamento ghiandolare

La diagnosi della malattia è difficile a causa dell'ampia gamma di sintomi.

Inizialmente possono essere presenti disturbi generali come affaticamento, debolezza e riduzione delle prestazioni, che possono ritardare l'individuazione della malattia per diversi mesi.

L'anamnesi (ciò che la persona descrive) è importante. Gli esami clinici e di laboratorio sono complementari. L'esame delle lacrime, del film lacrimale da parte di un oftalmologo e la valutazione della produzione di saliva.

Esistono diversi modi per valutare la sindrome di Sjogren, tra cui i criteri di classificazione.

Il consenso americano-europeo dei criteri di classificazione:

1. sintomi oculari
   • Sensazione quotidiana e persistente di occhio secco - da più di 3 mesi?
   • sensazione ricorrente di sabbia negli occhi?
   • uso di lacrime artificiali per più di 3 mesi?
   • almeno una risposta positiva
2. sintomi orali
   • sensazione quotidiana di bocca secca, da più di 3 mesi?
   • gonfiore ricorrente delle ghiandole salivari?
   • necessità di assumere frequentemente cibo?
   • almeno una risposta affermativa
3. sintomi oculari - oggettivi
   • Test di Schirmer
   • Test del verme del Bengala
   • punteggio dell'occhio secco
   • almeno una risposta positiva
4. istopatologia delle ghiandole salivari
   • segni di sialoadenite - infiammazione della ghiandola salivare
5. coinvolgimento delle ghiandole salivari - obiettivo
   • secrezione salivare non stimolata
   • sialografia con reperti di infiammazione
   • scintigrafia salivare
   • almeno una risposta positiva
6. autoanticorpi
   1. presenza di anticorpi contro Ro-SSA o La-SSB nel siero

Nel caso della sindrome di Sjogren primaria, è richiesta la presenza di 4 dei 6 criteri se 4 o 6 sono positivi. In alternativa, è richiesta la presenza di 3 dei 4 criteri oggettivi (3, 4, 5 e 6).

Nella sindrome di Sjögren secondaria, la presenza di 2 dei criteri 1 o 2, più 2 qualsiasi dei criteri 3, 4 e 5, è confermata.

+ Vengono inoltre menzionati i cosiddetti criteri esclusivi, ovvero:

• stato post-trattamento radioterapico nella regione della testa e del collo
• Epatite C
• AIDS
• Sarcoidosi linfomatosa
• malattia del trapianto contro l'ospite - complicazioni del trapianto
• uso di farmaci anticolingergici

Inoltre esami di laboratorio: velocità di sedimentazione FW, CRP, fattore reumatoide, ANA, anticorpi HLA, ecc.

Il decorso della malattia può essere tipico, quando è caratterizzato dalla comparsa di disturbi da coinvolgimento ghiandolare, mentre l'altro lato consiste in problemi sistemici generali.

Nella sindrome di Sjogren, la variabilità dei sintomi è diversa, individuale, anche per la combinazione di più sintomi.

La sindrome di Sjogren coinvolge principalmente le ghiandole lacrimali e salivari, la cui disfunzione si manifesta con secchezza oculare, secchezza delle fauci e altri sintomi descritti nella tabella.

Non fa eccezione l'associazione di altri problemi, extra-ghiandolari e generali, che compromettono la salute e lo stato psicologico della persona.

La malattia è di lunga durata, per cui il suo decorso è cronico: si trascina e si sviluppa nell'arco di diversi anni, con esordio in gioventù e insorgenza di difficoltà più gravi in età avanzata.

Anche il riconoscimento precoce dei sintomi e il trattamento tempestivo sono molto importanti.