Cosa sono le vasculiti e cosa provoca l'infiammazione dei vasi sanguigni + Sintomi, trattamento

Il termine vasculite si riferisce a un ampio gruppo di malattie che colpiscono i vasi sanguigni, la cui causa è l'infiammazione fino alla necrosi, cioè la morte della parete del vaso.

L'infiammazione può colpire qualsiasi vaso sanguigno del corpo umano, dal più piccolo al più grande - l'aorta. Il sito di azione è altrettanto esteso, può essere ovunque nel corpo.

Anche il modo in cui la malattia si manifesta è diverso.

Fondamentalmente, il decorso della vasculite dipende dalla sede, dalle dimensioni, dall'estensione e dalla quantità di vasi sanguigni colpiti.

Il vaso sanguigno viene danneggiato principalmente dall'infiammazione e questo può causare diverse condizioni.

Un esempio è la riduzione dello spazio per il flusso sanguigno, che può essere ristretto parzialmente, ma anche completamente.

In caso di restringimento parziale, viene mantenuto un certo flusso sanguigno, ma potrebbe non essere sufficiente. In caso di restringimento completo, la parte del tessuto o dell'organo dietro la chiusura del vaso non viene irrorata e si verifica un'ischemia o addirittura un infarto.

La restrizione parziale del flusso attraverso un vaso sanguigno viene definita stenosi. La stenosi è un restringimento morboso (patologico) o una compromissione della pervietà, in questo caso di un vaso sanguigno. Restrizione completa = cessazione del flusso sanguigno e viene definita obliterazione. Ciò significa la scomparsa della cavità nella vasculite del vaso sanguigno.

A causa dell'infiammazione, il vaso sanguigno danneggiato può anche allargarsi, formando il cosiddetto aneurisma (aneurisma vascolare): il vaso sanguigno è indebolito in questa parte e rischia di rompersi con un'emorragia.

Nessuna delle due condizioni è ideale in termini di prognosi, pertanto la diagnosi precoce della vasculite e il suo trattamento sono molto importanti.

Volete saperne di più? La vasculite si divide in molti sottotipi, ognuno dei quali ha le sue specificità. Continuate a leggere con noi.

Le vasculiti sono un ampio gruppo di malattie

Quando si pensa alla vasculite, si pensa all'infiammazione di un vaso sanguigno.

Sulla parte danneggiata può formarsi una trombosi che riduce lo spazio per il flusso sanguigno, che può essere parziale (stenosi) o completo (obliterazione).

Il secondo meccanismo è che la parte indebolita del vaso sanguigno si rigonfia, formando un aneurisma, rischioso in termini di rottura ed emorragia.

Nessuna di queste condizioni può essere sottovalutata. Poiché non sappiamo in quale parte del corpo si verificherà l'infiammazione, non esiste un quadro tipico di come progredirà.

Una cosa è certa.

Un'alterazione dell'irrorazione sanguigna provoca un'alterazione delle funzioni. In organi vitali come il cervello, il cuore o i reni, i problemi si manifestano immediatamente. Anche nel caso di danni ai vasi sanguigni più piccoli della pelle, si verifica una complicazione della condizione medica che deve essere risolta.

Ovunque il vaso sanguigno sia danneggiato, è essenziale individuare precocemente la causa e il trattamento tempestivo. La causa dell'infiammazione del vaso sanguigno è un problema altrettanto ampio.

Nel caso delle vasculiti, la varietà è il motivo per cui nel tempo si sono sviluppati nomi diversi per un'unica entità patologica. D'altra parte, una stessa malattia può manifestarsi in modo diverso in ogni persona. Molte caratteristiche della malattia sono importanti e un approccio individuale è importante in ogni persona affetta da vasculite.

L'intera problematica della vasculite è quindi impegnativa anche per gli specialisti e per questo motivo è necessaria la collaborazione tra medici di diversi settori della medicina.

Ci siamo prefissati il compito di mettere insieme le conoscenze provenienti da più fonti per fare almeno un po' di luce su un tema difficile e presentare le informazioni in modo conciso, ma concreto e comprensibile per ogni persona.

Le vasculiti sono classificate in base a diverse indicazioni, ad esempio

• le dimensioni del vaso interessato
  • vasculite dei grandi vasi
  • vasculite dei vasi di medie dimensioni
  • vasculite dei vasi piccoli
• tipo di vaso sanguigno
  • infiammazione dell'aorta - aortite
  • infiammazione delle arterie medie e piccole - arterite
  • arterite - arteriolite
  • infiammazione di arteriole, capillari e venule - vasculite
  • infiammazione delle vene - flebite
• localizzazione
• eziologia
  • primaria - causa non chiara
  • secondaria - in un'altra malattia
    • infettiva
    • malattie sistemiche del tessuto connettivo, lupus, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren e altre ancora
    • reazione ai farmaci
    • malattia maligna
    • e altre
• Patogenesi
• tipo di reazione infiammatoria
• tipo di disturbo immunitario
• danno ai tessuti e agli organi

Anche la suddivisione per scopritore è interessante, in quanto non ha colto appieno le esatte condizioni storiche per l'identificazione della malattia in questione.

Nel corso del tempo sono state sviluppate diverse classificazioni, tra cui la classificazione consensuale di Chapel Hill, sviluppata per l'unificazione e successivamente modificata.

La classificazione consensuale di Chapel Hill è riportata nella tabella seguente

Quali siano le cause non è del tutto chiaro.

Vengono citati alcuni fattori di rischio per l'insorgenza, come la predisposizione genetica, l'autoimmunità, le infezioni, le complicazioni di altre malattie sistemiche, la reazione allergica a determinati farmaci. L'azione multifattoriale gioca un ruolo - reciproco, multiplo.

L'inizio del problema può essere un determinato fattore scatenante.

Le vasculiti possono avere cause diverse e da questo punto di vista si dividono in primarie e secondarie.

Divisione delle vasculiti in base alla causa:

1. primarie - la causa esatta della malattia è sconosciuta
2. secondarie - alla base della vasculite ci sono altre malattie, come infezioni, malattie oncologiche, malattie sistemiche del tessuto connettivo, ecc.

Le forme primarie sono solitamente malattie autoimmuni. Il loro sviluppo può essere causato da un fattore scatenante non determinato e dall'interazione di diversi fattori, come ad esempio la presenza di una predisposizione genetica.

Le vasculiti secondarie riflettono l'esistenza di un'altra malattia. Distinguere la forma di vasculite è importante per il suo trattamento.

La causa della forma secondaria è, ad esempio:

• infezione - da batteri, virus o parassiti
• malattie diffuse del tessuto connettivo, come l'artrite reumatoide, il lupus e altre ancora
• neoplasie oncologiche
• altre malattie sistemiche come la sarcoidosi
• farmaci
• vasculite consultiva
• trapianto

I sintomi dipendono da diversi fattori, come la localizzazione e l'estensione del danno al vaso sanguigno. Una malattia piccola e non grave può non manifestarsi, a volte in modo lieve.

L'opposto è il caso di un vaso più grande o grande. In alternativa, vasi di medie dimensioni che forniscono sangue a tessuti e organi.

Il vaso può essere infiammato in un punto. Il danno infiammatorio è di solito ben circoscritto. Un altro esempio è quando l'area di infiammazione si alterna a un tratto sano. Possono essere colpiti solo uno o più vasi contemporaneamente.

Il danno ai vasi si manifesta con una trombosi con restrizione del flusso. In seguito si possono formare coaguli di sangue che possono embolizzare in un'altra parte del corpo. Il già citato aneurisma del vaso è un rischio di rottura della parete del vaso e di sviluppo di dissezione o rottura del vaso e di emorragia.

Una condizione grave è soprattutto la dissezione aortica, in cui il sangue penetra tra gli strati della parete del vaso attraverso l'endotelio danneggiato e, a seconda dell'entità, minaccia la vita di una persona.

La rottura dell'aorta con emorragia massiva porta alla morte.

Sintomi generali aspecifici di questo gruppo di malattie:

• debolezza generale
• stanchezza, svogliatezza, prolungato e inspiegabile
• aumento della temperatura corporea fino alla febbre
• sudorazione
• inappetenza e perdita di peso
• dolore addominale
• mal di testa
• vertigini fino allo svenimento
• pallore della pelle
• dolori articolari e muscolari
• insufficienza renale
• sinusite persistente
• disturbi dell'udito
• congiuntivite
• ipertensione di nuova insorgenza
• Anche le manifestazioni cutanee sono comuni
  • di solito si manifestano in modo simmetrico e in alcuni casi principalmente sugli arti inferiori
  • porpora - eruzione cutanea di colore rosso-violaceo
  • lived reticularis - cute screziata da rossa a rosa degli arti inferiori
  • eritema - arrossamento piatto della pelle
  • petecchie - piccole eruzioni di sangue nella pelle della dimensione di una capocchia di spillo
  • iperpigmentazione
  • noduli sottocutanei
  • difetti della pelle - ulcere
  • necrosi della pelle - morte di una parte della pelle

A titolo di esempio, ecco alcune malattie e i loro sintomi...

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

Il principale rappresentante è l'arterite di Takayasu e l'arterite a cellule giganti. Entrambe le malattie hanno un indicatore comune, ovvero l'infiammazione dei vasi di grandi e medie dimensioni (aorta e suoi rami).

Le malattie sono molto vicine tra loro e si pensa addirittura che siano un'unica malattia che si manifesta in due forme diverse.

Sono accomunate dalla presenza di sintomi quali affaticamento, infiammazione dei vasi sanguigni, febbre, ipertensione presente in giovane età, differenza nella misurazione della pressione arteriosa nell'arto superiore destro e sinistro o pressione arteriosa non misurabile (per il danno aortico).

L'associazione di sintomi neurologici indica un problema di afflusso di sangue al cervello, che può manifestarsi insieme a disturbi visivi.

La ricerca della causa esatta è complessa.

Ad esempio:

L'ischemia dell'arto inferiore è solitamente causata dall'aterosclerosi.

Al contrario...

Nel caso di un disturbo ematico dell'arto superiore, raramente è presente l'aterosclerosi. La vera causa può essere l'embolia, la trombosi o la vasculite.

Arterite di Takayasu

L'arterite di Takayasu è una malattia infiammatoria cronica, la cui causa è sconosciuta, più frequente nelle donne e nella fascia di età inferiore ai 40 anni.

Si verifica soprattutto nelle popolazioni asiatiche, dove la sua incidenza varia da 0,3 a 150 nuovi casi ogni 1.000.000 di abitanti.

Colpisce l'aorta e i suoi rami principali e viene suddivisa in 4 sottotipi in base alla sede del danno, ovvero:

• Tipo I - colpisce l'arco aortico, l'arcus aortae e i rami divergenti, spesso con insufficienza valvolare aortica
• Tipo II - colpisce l'aorta discendente, l'aorta discendente
• Il tipo III è una combinazione dei tipi 1 e 2.
• Tipo IV - per danni ai vasi polmonari.

I sintomi possono includere difficoltà quali

• stanchezza
• debolezza
• sudorazione notturna
• dolore muscolare
• dolori articolari
• perdita di peso
• dolore agli arti superiori, soprattutto da sforzo
• indebolimento del polso in un arto superiore o sua completa scomparsa
• differenza laterale nella misurazione della pressione arteriosa negli arti superiori superiore superiore a 10 mmHg
• soffio nei grandi vasi
• vertigini
• sensazione di svenimento fino alla perdita di coscienza
• disturbi visivi fino alla cecità
• danni ai polmoni e ipertensione polmonare
• o ipertensione arteriosa dovuta a insufficienza renale

La malattia ha diversi nomi, come: sindrome dell'arco aortico malattia senza polso sindrome di Martorell sindrome di Takayasu-Onishi e altri.

Arterite a cellule giganti

Si tratta di una delle vasculiti più comuni nella popolazione adulta, che di solito colpisce persone di età superiore ai 50 anni, in particolare tra i 70 e gli 80 anni.

Colpisce soprattutto in Nord America e in Europa, dove si stima che vi siano 200-250 persone colpite ogni 1.000.000 di abitanti all'anno.

Colpisce i grandi vasi sanguigni come l'aorta, ma soprattutto le arterie carotidee e vertebrali, ma anche i vasi sanguigni più piccoli del viso, come l'arteria temporale, l'arteria orbitale e le arterie del cervello.

Viene anche indicata con l'abbreviazione GCA - Arterite a cellule giganti.

I sintomi della GCA comprendono

• rallentamento dello sviluppo
• aumento della temperatura corporea
• stanchezza
• inappetenza e perdita di peso
• mal di testa
• disturbi visivi, visione doppia o cecità di un occhio
• dolore ai muscoli masticatori - da sforzo
• dolore all'arto superiore
• intorpidimento dell'arto superiore, sindrome di Raynaud fino alla necrosi delle dita
• encefalopatia - disfunzioni cerebrali, disturbi della memoria, alterazioni dell'intelletto, demenza, ecc.
• e altri disturbi associati all'anemia dell'organo interessato.

In una percentuale significativa di casi, la malattia si accompagna alla polimialgia reumatica, caratterizzata da manifestazioni quali rigidità mattutina del collo, dolore ai muscoli della spalla e del bacino.

La malattia ha assunto diversi nomi, come malattia di Horton o arterite temporale.

Vasculite dei vasi medi

Dal nome si capisce che colpiscono i vasi sanguigni di medie dimensioni.

Quando la parete del vaso è danneggiata, si verifica una stenosi dovuta a trombosi, ma anche un aneurisma.

Uno dei principali rappresentanti è la poliarterite nodosa.

Poliarterite nodosa

In breve, si tratta di un'affezione della parete vascolare di diversi vasi dovuta a un'infiammazione con formazione di noduli, detta anche vasculite necrotizzante, infiammazione nodulare multipla delle arterie.

I noduli si formano in seguito all'infiammazione necrotizzante della parete dei vasi e all'indebolimento della stessa, quando si forma un aneurisma vascolare.

È associata a infezioni da streptococco, ma anche a epatite B o C.

Colpisce soprattutto i vasi sanguigni che portano il sangue ai reni e agli organi digestivi, ma anche i vasi sanguigni del cuore, dei muscoli e delle ossa.

I sintomi della poliarterite nodosa dipendono dall'organo colpito:

• sintomi generali
  • stanchezza
  • debolezza
  • aumento della temperatura corporea fino alla febbre
  • nausea e inappetenza
  • perdita di peso
  • dolori muscolari e articolari
• reni - ischemia fino all'infarto con disfunzione e insufficienza renale, proteine e sangue nelle urine + ipertensione renovascolare associata - forma grave di ipertensione arteriosa
• tratto gastrointestinale - dolore addominale, emorragia gastrointestinale, danni al pancreas, alla cistifellea e altri ancora
• sistema nervoso - polineuropatia e dolore, parestesie (formicolii), disturbi sensoriali o emiplegia - ictus, convulsioni e altri problemi neurologici
• cuore - cardiopatia ischemica e insufficienza cardiaca
• muscoli e articolazioni - dolore e debolezza muscolare e articolare, atrofia
• pelle - eruzione cutanea, eritema (arrossamento della pelle), petecchie, fino a noduli cutanei, ulcerazione fino alla necrosi (necrosi della pelle)
  • è frequente una colorazione violacea della pelle (porpora), che è costituita da eruzioni cutanee punteggiate di colore rosso e viola
• nei ragazzi, iperidrosi testicolare e dolore

Malattia di Kawasaki

Si tratta di una malattia preferibilmente infantile, che colpisce fino a 5 anni (in media da 2 a 3 anni) e la cui causa è sconosciuta.

L'incidenza maggiore si registra in Asia e nei bambini giapponesi.

La malattia è rischiosa soprattutto a causa dei danni ai vasi cardiaci.

Il decorso è caratterizzato da sintomi quali:

• insorgenza improvvisa della fase acuta
• febbre superiore a 40 °C
• congiuntivite bilaterale
• mucose secche, bocca screpolata, eritema - lingua sanguigna e rossa (lingua a lampone o a fragola)
• ingrossamento dei linfonodi cervicali
• arrossamento della pelle e gonfiore delle mani
• semina della pelle all'inguine e sul torace
• dolore addominale
• infiammazione delle articolazioni
• mal di testa
• dolore addominale
• nausea
• debolezza
• stanchezza

La diagnosi viene effettuata con l'aiuto dell'anamnesi e degli esami di laboratorio del sangue (CRP, emocromo, sedimentazione, biochimica, anticorpi e altri) e delle urine (presenza di sangue e proteine).

Medici di diverse discipline lavorano contemporaneamente alla diagnosi.

Metodi di imaging come:

• RADIOGRAFIA
• TAC
• RISONANZA MAGNETICA
• sonografia
• Angiografia con mezzo di contrasto iniettato nei vasi sanguigni e radiografia, un metodo diagnostico e terapeutico per le malattie dei vasi sanguigni di grandi e medie dimensioni.

In alternativa, si eseguono anche biopsie (di pelle, vasi sanguigni, reni, polmoni e altri tessuti). La biopsia prevede il prelievo di un piccolo campione e la valutazione della vasculite.

Il decorso della malattia dipende dalla sede e dall'estensione della lesione: può essere colpito un solo vaso sanguigno in un punto, oppure un vaso sanguigno in più punti, o ancora più vasi sanguigni.

Il decorso può essere breve o duraturo.

Inoltre.

Naturalmente, dipende anche da quali tessuti e organi non sono danneggiati.

In caso di ischemia cardiaca, si manifesterà una malattia coronarica, un infarto o un'insufficienza cardiaca; in caso di insufficienza cerebrale si manifesteranno problemi neurologici e in caso di ischemia o infarto del rene si avrà un'insufficienza renale.

La vasculite dei grandi vasi ha un decorso caratteristico a due fasi: nella prima ondata si manifestano i sintomi generali della malattia infiammatoria, come affaticamento, febbre, inappetenza e perdita di peso.

La seconda ondata di problemi arriva talvolta anni dopo.

Le manifestazioni delle alterazioni vascolari possono presentarsi insieme nella forma acuta; in alcuni casi, tuttavia, queste complicazioni possono comparire a distanza di settimane, mesi o anni.

L'endotelio vascolare distrutto intrappola i coaguli di sangue, che possono gradualmente bloccare completamente il vaso; in alternativa, il coagulo di sangue si stacca dal vaso e viaggia nel sangue come embolo.

L'embolo fluttua nel flusso sanguigno e può causare un'embolia (ostruzione di un vaso sanguigno) in un punto completamente diverso del corpo umano.

Il rischio associato all'indebolimento della parete del vaso è il già citato rigonfiamento, che minaccia la salute e la vita in termini di dissezione e rottura del vaso con conseguente emorragia.

Il decorso può essere lieve o grave.

Un decorso lieve può essere caratterizzato da un malessere generale, come la stanchezza, a cui si associa un piccolo rash cutaneo, ma che non costituisce una grave minaccia per la salute della persona.

In caso di gravità moderata saranno presenti anche sintomi generali, come affaticamento, aumento della temperatura corporea o inappetenza. Le manifestazioni cutanee saranno presenti in misura maggiore. Possono essere associati anche dolori articolari e muscolari e complicazioni tardive.

Nel caso di un decorso acuto grave, gli organi vitali sono a rischio: la loro insufficienza a causa dell'ischemia e dell'infarto, l'emorragia o la morte improvvisa sono altrettanto gravi.

Qual è la prognosi?

La prognosi dipende dal decorso complessivo della malattia ed è influenzata anche dalla diagnosi precoce della malattia e dal trattamento tempestivo.

Il trattamento tempestivo mira a ridurre il decorso e, soprattutto, a limitare le conseguenze della malattia e i danni permanenti agli organi.

Se la malattia non viene trattata, aumenta il rischio di danni permanenti agli organi e di morte.