La febbre reumatica minaccia i bambini: quali sono le cause e come si manifesta?

La febbre reumatica è una malattia infiammatoria acuta multisistemica che colpisce e danneggia i tessuti connettivi. Viene definita multisistemica perché interessa più sistemi dell'organismo: più comunemente coinvolge le articolazioni, il cuore, ma anche il sistema nervoso e la pelle.

Si manifesta dopo un'infezione delle vie respiratorie superiori e delle tonsille causata dallo streptococco.

L'insorgenza più frequente è nel periodo prescolare e scolastico, cioè nei bambini tra i 5 e i 15 anni.

In passato, la malattia era particolarmente comune nei bambini provenienti da ambienti sociali poveri. Nei Paesi sviluppati, il tasso di incidenza è attualmente in calo.

Ciò è dovuto al miglioramento delle condizioni igienico-sanitarie, ma soprattutto alla disponibilità di trattamenti antibiotici per le malattie del tratto respiratorio superiore e le tonsilliti da streptococco.

Nella storia, i primi riferimenti alla malattia risalgono al XVI secolo.
Tuttavia, solo nel 1812 William Charles Wells pubblicò informazioni che collegavano la febbre reumatica a problemi cardiaci.
Nel 1889, Cheadle descrisse il decorso clinico e nel 1904 l'agente causale, Micrococcus rheumaticus (streptococco), fu isolato da un paziente.

La causa della febbre reumatica è l'infezione da streptococco.

È causata dallo streptococco β-emolitico di gruppo A. In particolare, si tratta di un sierotipo reumatogeno dello streptococco piogeno. L'infezione da questo batterio si verifica più comunemente nel tratto respiratorio superiore e come tonsillite streptococcica.

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Il decorso di questa infezione può talvolta essere lieve e non riconosciuto.

Le caratteristiche comuni, cioè il decorso e i sintomi, portano il medico a formulare una diagnosi di febbre reumatica.

Da un lato, la febbre reumatica (nota anche come febris rheumatica) è causata da un'infezione da streptococco, dall'altro sono coinvolti anche altri fattori di rischio.

L'insorgenza della malattia è condizionata da fattori di rischio quali:

• infezione delle vie respiratorie superiori e delle tonsille (tonsillare) causata da Streptococcus pyogenes
• reazioni immunopatologiche all'infezione
• predisposizione individuale
• fattori immunologici
• meccanismi tossici

Gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario reagiscono in modo eccessivo alla presenza dell'agente patogeno, agendo in modo negativo e distruggendo anche i tessuti dell'organismo. Pertanto, la componente autoimmune colpisce più spesso i tessuti connettivi e altri tessuti che si trovano in tutto il corpo.

Questo è anche il motivo per cui la malattia viene definita sistemica o multisistemica.

I sistemi cardiovascolare e nervoso, così come le articolazioni e la pelle, sono colpiti e danneggiati. Allo stesso modo, i reni sono danneggiati quando la causa è un sierotipo nefritogeno.

Sierotipi streptococcici reumatogeni e nefritogeni in tabella

Questa malattia non è ereditaria, ma in alcuni casi può essere presente una predisposizione genetica familiare.

In quanto tale, la malattia non è infettiva.

Tuttavia, lo streptococco si trasmette da persona a persona attraverso la saliva infetta e le vie respiratorie. I fattori di rischio sopra menzionati, cioè la suscettibilità individuale, contribuiscono all'insorgenza della febbre reumatoide.

La diffusione dell'infezione è influenzata da una scarsa igiene o da cure trascurate. L'ambiente sociale, cioè l'aggregazione di un gran numero di persone, favorisce la trasmissione dei batteri, soprattutto negli asili e nelle scuole.

Anche in questo caso, l'osservanza di uno standard igienico sufficiente e il lavaggio costante delle mani sono importanti. Il trattamento nell'ambiente domestico e l'evitare il contatto con altre persone sono di grande importanza per prevenire la diffusione delle malattie da streptococco.

La malattia è multisistemica, cioè le sue manifestazioni possono essere riscontrate in più sistemi corporei.

Si manifesta più spesso nei bambini di età compresa tra i 5 e i 15 anni e si manifesta dopo 10-20 giorni da un'infezione delle vie respiratorie superiori o da una tonsillite causata da streptococchi.

I sintomi generali della malattia comprendono

• stanchezza
• debolezza
• sudorazione
• aumento della temperatura corporea fino alla febbre
• mal di testa
• dolore addominale
• mancanza di appetito
• epistassi o sanguinamento dal naso

Successivamente, la malattia si manifesta a seconda del sistema corporeo colpito. Più comunemente, la malattia si manifesta su:

• articolazioni
• il sistema cardiovascolare
• il sistema nervoso
• la pelle

Inizialmente, la malattia si manifesta principalmente nelle articolazioni, come poliartrite, o infiammazione delle articolazioni.
Questo si verifica fino al 75% dei casi.
L'affezione del cuore è presente nel 35-50%.
Nella forma neurologica, la cosiddetta danza di San Vito può manifestarsi come sintomo tardivo.

La danza di San Vito, altrimenti nota come corea di Sydenham minore, è presente nel 10-15% dei bambini. È caratterizzata da movimenti involontari, disturbi del linguaggio e della deglutizione. Spesso viene confusa con disturbi comportamentali e tic. Il disturbo si attenua e raramente persiste per mesi.

La tabella elenca i sintomi per ciascun sistema

La diagnosi di febbre reumatica si basa sul quadro clinico, sull'anamnesi di infezione streptococcica delle vie respiratorie o di tonsillite.

Successivamente, vengono eseguiti esami fisici, soprattutto l'ascolto del suono del cuore e la presenza di un soffio.

Come esami di laboratorio ausiliari si eseguono CRP, velocità di sedimentazione o FW, emocromo o valutazione ASLO. La coltura dei tamponi è importante se persiste l'infiammazione delle vie respiratorie superiori.

L'ECG e l'ECHO sono importanti per i problemi cardiaci, ma non esiste un sintomo o un test definitivo per la diagnosi.

La tabella mostra i criteri di Jones modificati per la diagnosi di febbre reumatica.

La febbre reumatica si manifesta solitamente da 10 giorni a due settimane dopo l'infiammazione da streptococco della gola o di altre vie respiratorie superiori (gola, rinofaringe).

Si verifica soprattutto nei casi in cui l'infezione non è stata sufficientemente trattata con antibiotici.

I fattori di rischio concomitanti danno origine a una risposta autoimmune che provoca danni ai tessuti dell'organismo e si manifesta come infiammazione sterile nel tessuto colpito.

La febbre reumatica si manifesta solitamente 10-20 giorni dopo l'infiammazione.

La febbre, la debolezza, l'affaticamento e la sudorazione sono i primi sintomi che si manifestano, a cui si aggiungono la cefalea e i dolori addominali. In seguito, si manifestano problemi articolari e cardiovascolari.

L'interessamento articolare è caratterizzato da un'infiammazione che colpisce una o più articolazioni. L'infiammazione è migratoria e di breve durata. Si manifesta con un dolore articolare significativo e una compromissione della funzionalità (mobilità), oltre a un aumento della temperatura, arrossamento e gonfiore nell'area dell'articolazione colpita.

Risponde molto bene al trattamento con farmaci antinfiammatori non steroidei.

In seguito, spesso viene colpito il cuore, che si manifesta a seconda della parte del cuore danneggiata dall'infiammazione. Nella pericardite è presente un soffio da attrito, che viene percepito dal medico durante l'esame con l'udito. Nell'endocardite, invece, si tratta di un soffio che si verifica in seguito all'interessamento dellevalvole cardiache.

La tachicardia è presente anche a riposo e nel sonno, non solo durante lo sforzo.

I disturbi del ritmo cardiaco possono essere percepiti come palpitazioni. Una complicazione grave è l'insufficienza cardiaca. In alcuni casi, persiste un danno permanente al cuore, cioè un difetto valvolare reumatico.

Le manifestazioni cutanee sono meno comuni e si presentano principalmente sotto forma di eruzioni cutanee. È tipica la presenza di eritema marginale (eritema annulare), un'eruzione circolare a forma di anello, di colore rosso chiaro o rosso e con il centro sbiadito.

In presenza di noduli sottocutanei, è molto comune l'interessamento cardiaco. I noduli sono mobili rispetto all'ambiente circostante e sono indolori. Il colore della pelle nella loro sede è normale. Si trovano più comunemente intorno alle articolazioni, ma anche sulla testa.

I sintomi neurologici si manifestano tardivamente nel corso della malattia, soprattutto come corea.

La corea è tradotta come danza, da cui deriva il nome della danza di San Vito. Si tratta in realtà di movimenti involontari del corpo, accompagnati da difficoltà nel parlare, nel deglutire, ma anche nelle capacità motorie o nel camminare.

Queste difficoltà peggiorano con la stanchezza e lo stress.

Altri sintomi includono disturbi della concentrazione, dell'umore e dell'ansia.

I problemi neurologici si risolvono spontaneamente nel tempo. Il decorso della malattia iniziale può essere lieve e non riconosciuto. La malattia spesso recidiva, cioè ritorna.